多發性硬化症

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多發性硬化症(MS)是腦和脊髓(中樞神經系統)的潛在致殘性疾病。

 

免疫系統攻擊覆蓋神經纖維的保護鞘(髓鞘),並導致大腦與身體其他身體部位之間出現溝通問題。 最終導致永久性神經損傷或神經惡化。

 

MS的病徵和症狀差異很大,並取決於神經損傷的數量和所受影響的神經。 一些嚴重的MS可能會失去獨立行走的能力,甚至完全不能行走,而其他的則有可能會經歷長時間的緩解而沒有任何新的症狀。

 

多發性硬化無法治愈,然而治療可以幫助加速病發後的恢復、改變病程和管理症狀。

 

病徵視乎受影響的神經纖維位置因人而異並且在疾病過程中有很大差異。 症狀通常會影響運動,例如:

  • 手腳麻痺或無力通常發生在身體的一側。
  • 某些頸部動作時會發生電擊感尤其是向前彎曲頸部(萊爾米特氏徵)
  • 震顫、缺乏協調或步態不穩

 

視力問題也很常見,包括:

  • 部分或完全喪失視力通常一次只在一隻眼睛中,往往在眼球動期間出現疼痛
  • 長時間視力出現重影
  • 視野模糊

 

多發性硬化症的症狀還可能包括:

  • 言語不清
  • 頭暈
  • 身體部位刺痛或疼痛
  • 性、腸和膀胱功能的問題

 

多發性硬化症的病程發展會如何?

大多數MS患者都有復發緩解病程。他們經歷週期性的新症狀或為期幾天或幾週的復發期,並且通常會有部分或完全的改善。每次復發之後是安靜的疾病緩解期,可持續數月甚至數年。

 體溫的微升會暫時性加重MS的病徵和症狀,但這些不被視為疾病復發。

大約60%至70%的復發緩解型MS患者最終會出現病徵持續惡化,不論之後有沒有緩解週期,都被稱為繼發性進展型MS。症狀的惡化通常包括行動和步態問題。繼發進展型MS患者的惡化程度可以差異很大。

一些MS患者會逐漸發病,以及病徵持續惡化而沒有任何復發。這被稱為原發進展型MS

 

多發性硬化的不明,被認為是一種自身免疫性疾病,身體的免疫系統攻擊自身組織。 這種免疫系統故障會破壞包裹以及保護大腦和脊髓神經纖維的脂肪物質(髓鞘)。

 髓鞘好比電線上的絕緣塗層。 當保護性髓鞘受損並且神經纖維暴露時,沿著該神經傳播的信息可能會減慢或阻塞。 神經自身也可能受損。

目前尚不清楚為什麼MS只在某些人中發展遺傳結合環境似乎是主要因素。

 

風險因素

  • 年齡MS可以發生在任何年齡,但通常影響1655歲之間的人群。
  • 性別:女性患復發緩解型MS的可能性是男性的兩到三倍。
  • 家族史:如果你的父母或兄弟姐妹患有MS,你會有更高的患病風險。
  • 某些感染:多種病毒與MS有關,包括愛潑斯坦-巴爾病毒(Epstein-Barr),此病毒可導致傳染性單核細胞增多症。
  • 種族:白人,尤其是北歐血統的白人,患MS的風險最高。亞洲、非洲或美洲原住民血統的人風險最低。
  • 氣候MS在溫帶氣候的國家更為常見,包括加拿大、美國北部、新西蘭、澳洲東南部和歐洲。
  • 維生素D: 維生素D水平低和陽光照射低與MS風險增加有關。
    某些自身免疫性疾病 :如果你患有甲狀腺疾病、1型糖尿病或炎症性腸病,你患上MS的風險會略高。
  • 吸煙:吸煙者若經歷最初的MS症狀跡象後,比起非吸煙者,他們更有可能發展出第二次的MS症狀,確認為復發緩解型。

 

目前並沒有針對多發性硬化症的特定測試。 相反,MS的診斷通常依賴於排除其他可能產生類似病徵的病症,這也被稱為鑑別診斷。

 你的醫生可能會從完整的病歷和身體檢查開始。

 

測試診斷多發性硬化症

你的醫生可能會建議以下檢驗:

  • 驗血:排除有類似於MS症狀的其他疾病。目前檢查與MS相關的特定生物標誌物的測試正在開發中,它可能可以幫助診斷疾病。
  • 電腦掃瞄: 排除有類似於MS症狀的其他疾病如中風、腦瘤。
  • 脊柱穿刺(腰椎穿刺):從脊髓管中取出少量液體樣本用於實驗分析。該樣品可顯示與MS相關的抗體異常。脊髓穿刺也可以幫助排除感染和其他跟MS症狀相似的情況。
  • 磁力共振造影(MRI):可以顯示你的大腦和脊髓的MS(病變)區域。你可能會接受靜脈注射造影劑以突出顯示疾病處於活躍期的病變。
  • 誘發電位測試:用記錄你的神經系統對刺激反應產生的電信號。此項測試可以使用視覺刺激或電刺激,讓你觀察移動中的視覺圖案,或是以短電脈衝應用於你的腿或手臂的神經。電極可以測量信息沿神經通路傳播的速度。
    在大多數患有復發緩解型MS的患者中,診斷相當簡單,基於病徵跟MS的症狀模式一致,並且通過腦成像掃描(例如MRI)確認。
    對於具有異常症狀或病況惡化人來說,診斷MS可能更困難。 在這些情況下,可能需要進行脊髓液分析、誘發電位和其他成像的進一步測試。

 

多發性硬化症無法治愈。 治療通常側重於發作後加速恢復、減緩病況惡化和管理MS症狀。 有些人只有温和的症狀而不需要治療。

 

治療多發性硬化症發作

  • 皮質類固醇:如口服強體松(prednisone)和靜脈注射甲基強的松龍(methylprednisolone),處方用於減少神經炎症。 副作用可能包括失眠、血壓上升、情緒波動和體液瀦留(水腫)
  • 血漿置換(血漿去除術): 部分血液的液體部分(血漿)被移除並與血細胞分離。 然後將血細胞與蛋白質溶液(白蛋白)混合並放回體內。 如果你的症狀是新的、嚴重的並且對類固醇沒有反應,可以使用血漿置換。

 

透過治療改善惡化

許多用於治療MS疾病改善療法具有顯著的健康風險。 需要仔細考慮許多因素才能為你選擇合適的療法,這些因素包括疾病的持續時間和嚴重程度、以往MS治療的有效性、其他健康問題、成本和生育狀況。

 許多與MS相關的免疫反應發生在疾病的早期階段。 使用藥物進行積極治療可以降低復發率並減緩新病症的形成。

對於原發進展型MS,奧美珠單抗(Ocrelizumab) - Ocrevus是唯一獲得美國食品藥品監督管理局(FDA) 批准的疾病改善療法(DMT)。 接受這種治療的人比未接受治療的人惡化的可能性稍小。

 

對於復發緩解型MS,可以使用幾種疾病緩解療法,選擇包括:

注射藥物,包括:

  • β干擾素:這些藥物是治療MS最常用的處方藥。 它們被注射到皮下或肌肉中,可以減少復發的頻率和嚴重程度。副作用可能包括流感樣症狀和注射部位反應。
    你需要進行血以監測肝臟酶,因為肝臟損傷可能是干擾素使用的副作用。 服用干擾素的人可能會產生中和抗體,從而降低藥物的有效性。
  • 醋酸格拉替雷(Glatiramer acetate) - Copaxone, Glatopa:這種藥物必須注射到皮膚下,它可能有助於阻止免疫系統對髓鞘的攻擊。 副作用可能包括注射部位的皮膚刺激。

 

口服藥物,包括:

  • 芬戈莫德(Fingolimod) - Gilenya:每日一次的口服藥物可降低復發率。你需要在第一次服藥後監測心率6小時,因為你的心跳可能會減慢。其他罕見的副作用包括嚴重感染、頭痛、高血壓和視力模糊。
  • 富馬酸二甲酯(Dimethyl fumarate) - Tecfidera:每日兩次的口服藥物可以減少復發。副作用可能包括潮紅、腹瀉、噁心和白血球計數降低。
  • 歐博捷膜衣錠(Teriflunomide) - Aubagio:每日一次的口服藥物可以降低復發率。 此藥可引起肝臟損傷、脫髮和其他副作用,並且對發育中的胎兒有害,可能懷孕或沒有使用適當的避孕措施的女性不應使用。
  • 西波莫德(Siponimod) - Mayzent:每日一次的口服藥物可以降低復發率並有助於減緩MS的惡化。它也被批准用於繼發性進展型MS。副作用可能包括病毒感染、肝臟問題低水平白血球計數心率變化、頭痛和視力問題。此藥對發育中的胎兒有害,因此可能懷孕的女性在服用此藥物時應使用避孕藥,並持續至停止服藥後10天。

 

輸液治療,包括:

  • 奧美珠單抗(Ocrelizumab) -  Ocrevus:人類化免疫球蛋白抗體藥物FDA批准用於治療復發緩解型和原發進展型MS的唯一DMT。臨床試驗表明,它有助降低復發性疾病的復發率,且減緩了這兩種疾病形式的失能惡化。
    此藥由專業醫護人員通過靜脈注入給予相關副作用可能包括輸入部位的刺激、低血壓、發燒和噁心等。 還可能增加某些類型癌症,特別是乳腺癌的風險。
  • 泰吉利(Natalizumab) - Tysabri:阻止潛在破壞性免疫細胞從血液流向大腦和脊髓。對於一些患有嚴重MS的人,它可以被認為是一線治療,或者作為其他人的二線治療。
    一種叫JC病毒的病毒潛在著嚴重感染腦部的可能,稱為進行性多灶性白質腦病(PML)。對於某種對PML JC病毒致病因子抗體呈陽性的人,這種藥物增加了患上該病的風險,而沒有抗體的人幾乎沒有PML的風險。
  • 阿來組單抗(Alemtuzumab) - Campath, Lemtrada:通過瞄準免疫細胞表面的蛋白質和消耗白血球來幫助減少MS的復發。 這種效果可以限制白血球引起的潛在神經損傷。 但它也增加了感染和自身免疫性疾病的風險,包括高風險的甲狀腺自身免疫疾病和罕見免疫介導的腎病。
    治療包括連續5天的藥物輸注,然後在一年後再輸注3天。輸注反應在阿來組單抗中很常見。
    此藥物只能從註冊的提供者處獲得,並且接受此藥物治療的人必須在特殊的藥物安全監測計劃中註冊。
  • 米托蒽醌 (Mitoxantrone):這種免疫抑製藥物可能對心臟有害並且與血癌的發展有關。 因此,對治療MS的用途非常有限。 米托蒽醌只會很少被用於治療嚴重的晚期MS

 

治療多發性硬化症病徵和症狀

  • 物理治療:物理或職業治療師可以教你伸展和加強鍛煉,展示如何使用設備使你更容易執行日常任務。
    必要時物理治療以及使用助行器也可以幫助治療腿部無力以及其他通常與MS相關的步態問題。
  • 肌肉鬆弛劑:你可能會遇到疼痛或無法控制的肌肉僵硬或痙攣,尤其是腿部疼痛。肌肉鬆弛劑如巴氯芬(baclofen) - Lioresal和替扎尼定(tizanidine) - Zanaflex可能有所幫助。
  • 減輕疲勞的藥物:金剛烷胺(Amantadine) - Gocovri, Oxmolex、莫達非尼(modafinil) - Provigil和哌醋甲酯(methylphenidate) - Ritalin可能有助於減少MS相關的疲勞。醫生可能會推薦一些用於治療抑鬱症的藥物,包括選擇性5-羥色胺再攝取抑製劑。
  • 增加步行速度的藥物達方吡啶(Dalfampridine) - Ampyra可能有助於略微提高一些人的步行速度。曾經有癲癇發作或腎功能不全的人不應該服用這種藥物。
  • 其他藥物:對於與MS相關的抑鬱症、疼痛、性功能障礙、失眠以及膀胱或腸道控制問題,也可以處方相關藥物。

 

「改善生活習慣」

為了幫助緩解MS的病徵和症狀,請嘗試:

  • 休息充足關注睡眠習慣,確保得到最好的睡眠。為了確保你獲得足夠的睡眠,可能需要對睡眠障礙(如阻塞性睡眠呼吸暫停)進行評估,並可能接受治療。
  • 運動對於輕度到中度的MS患者,經常運動可以幫助提高力量、肌肉張力、平衡和協調能力。如果你怕熱,可以選擇游泳或其他水上運動。建議MS患者進行輕度至中度運動,包括步行、伸展、低強度健美操、健身單車、瑜伽和太極。
  • 避免暴露在高溫下: 當某些MS患者體溫升高時,MS症狀常常惡化。在高溫下,可使用冷卻巾或背心等產品幫助散熱
  • 均衡飲食:由於幾乎沒有證據支持特定飲食,專家會建議一般的健康飲食。一些研究表明維生素D可能對MS患者有潛在的益處。
  • 減輕壓力:壓力可能會誘發或加重你的病徵。瑜伽、太極、按摩、冥想或深呼吸可能會有所幫助。

 

替代療法」

許多MS患者使用各種替代或補充治療或兩者來幫助控制他們的症狀,如疲勞和肌肉疼痛。

飲食活動如運動、冥想、瑜伽、按摩、更健康的飲食、針灸和放鬆技巧等可能有助於提高整體的身心健康,但很少有研究支持它們用於治療MS的症狀。

美國神經病學學會的指南建議使用口服大麻提取物治療肌肉痙攣和疼痛,但由於缺乏證據,不建議任何其他形式的大麻用於其他MS症狀。

指南也不建議使用草藥補充劑,如銀杏葉(Ginkgo biloba)和蜂毒或磁療法治療MS症狀。

 

多發性硬化症患有者也可能會發展成:

  • 肌肉僵硬或痙攣
  • 麻痺,通常在腿部
  • 膀胱、腸道或性功能問題
  • 心理變化,如健忘或情緒波動
  • 抑鬱
  • 癲癇

 

目前尚未開發出治愈或預防多發性硬化症的方法。 其中一個主要原因是MS因尚未完全了解。

 專家認為,遺傳和環境因素的結合促使MS的形成。 確定這些因素可能有一天有助於查明MS的疾病原因。 這可以為開發治療和預防選擇打開大門。

 

「潛在的MS預防措施」

許多研究探索了多發性硬化症預防的可能性。 這包括:

  • 維生素D水平:許多研究都集中在維生素D水平是否對MS活躍性產生影響。 較高水平的維生素D可能會預防MS

 

如有不適或出現徵狀,你可能會先看你的家庭醫生。在某些情況下,你可能會被轉介給神經科專科醫生。

 

與醫生見面前你可以做什麼?

  • 寫下你的症狀包括與你安排預約的原因無關的任何症狀。
  • 列出你有服用的所有藥物:包括維生素和補充劑。
  • 帶同病歷及檢測結果將你之前看家庭醫生的醫療記錄、掃描、實驗室檢測結果或其他資料帶給你的神經科醫生。
  • 寫下你的關鍵醫療信息包括其他疾病。
  • 寫下關鍵的個人信息包括你生活中最近的任何變化或壓力。
  • 寫下問題詢問你的醫生。
  • 請親戚或朋友陪伴你幫助你記著醫生說的話。

 

如果被診,應問醫生哪些問題?

  • 我的症狀最可能的原因是什麼?
  • 我需要做什麼測試? 它們需要任何特殊的準備嗎?
  • 我的病情可能是暫時的還是慢性的?
  • 我的病情會惡化嗎?
  • 有哪些治療方法?
  • 我有其他健康問題,我怎樣才能最好地一同管理它們?

除了你準備詢問醫生的問題之外,在會診期間不要猶豫,提出其他問題。

 

「醫生可能會問甚麼?」

你的醫生可能會問你一些問題。準備回答他們可能會留出時間來涵蓋你想要多花更時間的地方。你可能會被問到:

  • 你什麼時候開始出現症狀?
  • 你的症狀是連續的還是偶爾的?
  • 你的症狀有多嚴重?
  • 如果有的話,什麼似乎可以改善你的症狀?
  • 如果有的話,什麼似乎會惡化你的症狀?
  • 你的家族有沒有人患有多發性硬化症?

  

「我應如何應對此病症

與任何慢性疾病並存生活都可能很困難。要管理MS造成的生活壓力,請考慮以下建議:

  • 盡可能保持正常的日常活動
  • 與朋友和家人保持聯繫
  • 繼續追求你喜歡和能夠做的愛好
  • 聯繫支持小組,為自己或家人
  • 與你的醫生或輔導員討論你與MS並存生活的感受和擔憂

 

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