自身免疫性胰腺炎

醫生不知道是什麼原因導致自身免疫性胰腺炎，但是與其他自身免疫性疾病一樣，人體的免疫系統會攻擊健康的人體組織。

「風險因素」

這兩種類型的AIP在世界不同地區以不同的頻率出現。在美國，約80％的自身免疫性胰腺炎患者患有1型。

1型自身免疫性胰腺炎患者經常：

• 超過60歲
• 是男性

2型自身免疫性胰腺炎患者：

• 年齡通常超過40歲（比1型的人年輕一到二十歲）
• 女性和男性一樣多
• 更有可能患有炎症性腸病，例如潰瘍性結腸炎

自身免疫性胰腺炎很難診斷，因為其體徵和症狀與胰腺癌非常相似。但是，準確的診斷非常重要。未診斷的癌症可能會導致延遲或不進行必要的手術。

患有AIP的人的胰腺通常會腫大，但胰腺中也可能有腫塊。為了查明診斷並確定您擁有哪種類型的AIP，必須進行血液和影像學檢查。

「測驗」

沒有單一測試或特徵可以識別自身免疫性胰腺炎。直到最近，世界各地的不同診斷方法使診斷更加困難。有時，必須進行手術以排除胰腺癌。

具體測試可能包括：

• 成像測試：胰腺和其他器官的檢查可能包括CT、MRI、內窺鏡超聲（EUS）和內窺鏡逆行胰膽管造影儀（ERCP）。

• 驗血：將測試你的免疫系統產生的稱為IgG4的免疫球蛋白水平升高。患有1型AIP而不是2型AIP的人血液中的IgG4水平會大大升高。但是，陽性測試並不一定意味著你患有這種疾病。少數沒有自身免疫性胰腺炎的人，包括一些患有胰腺癌的人，其血液中的IgG4含量也很高。

• 內窺鏡核心活檢：在這項測試中，病理學家在實驗室中分析了胰腺組織樣本。AIP具有獨特的外觀，在顯微鏡下很容易識別。醫生將一根小管（內窺鏡）通過嘴插入胃中，並在超聲的引導下，使用特殊的針頭從胰腺中去除一些組織。面臨的挑戰是要獲得足夠大的組織樣本來進行分析，而不僅僅是幾個細胞。此過程不是廣泛可用，並且結果可能不是結論性的。

• 類固醇試用：由於自身免疫性胰腺炎是已知的唯一對類固醇有反應的胰腺疾病，因此醫生有時會使用該藥物的試驗過程來確診。通過CT和血清IgG4水平的改善來測量對皮質類固醇的反應。

• 膽道內支架：在開始用藥之前，有時醫生會插入導管以引流患有阻塞性黃疸症狀的人的膽管（膽道支架）。醫生一般僅使用類固醇激素治療即可改善黃疸。如果診斷不確定，有時會建議進行引流。

• 類固醇：完成短的潑尼松龍或潑尼松療程後，自身免疫性胰腺炎的症狀通常會改善。許多人反應迅速，甚至反應迅速。有時人們會得到任何治療而變得更好。

• 免疫抑製劑和免疫調節劑：AIP大約有30％到50％的時間復發，需要進行額外的治療，有時需要長期治療。為了幫助減少與長期使用類固醇有關的嚴重副作用，醫生經常在治療中添加抑製或改變免疫系統的藥物，有時也稱為類固醇藥物。你可能可以完全停止服用類固醇。免疫抑製劑和免疫調節劑包括巰基嘌呤（mercaptopurine – Purinethol、Purixan）、硫唑嘌呤（azathioprine – Imuran、Azasan）和利妥昔單抗（rituximab - Rituxan）。它們一般已用於小樣本組，並且仍在研究長期收益。

• 胰腺功能不全的治療：如果你的胰酶不足，則可能需要補充酶。如果需要補充劑，你的醫生會開處方胰腺酶（Creon、Viokace、Pancreaze、Zenpep及Pertzye）。這些藥物的非處方藥不受美國食品藥品管理局的監管。

• 糖尿病的治療：如果你患有糖尿病，則需要適當的治療。

• 監測其他器官的參與：1型AIP通常與其他器官受累相關，包括淋巴結和唾液腺腫大、膽管結疤、肝炎和腎臟疾病。儘管使用類固醇療法這些症狀可能會減輕或完全消失，但是你的醫生將繼續監視你。

自身免疫性胰腺炎可引起多種併發症。

• 胰腺功能不全：AIP可能會影響胰腺產生足夠酶的能力。體徵和症狀可能包括腹瀉、體重減輕、代謝性骨病以及維生素或礦物質缺乏症
• 糖尿病：由於胰腺是產生胰島素的器官，因此胰腺受損可能導致糖尿病，你可能需要口服藥物或胰島素治療
• 胰腺鈣化或結石

自身免疫性胰腺炎的治療，例如長期使用類固醇，也會引起並發症。然而，即使有這些並發症，接受自身免疫性胰腺炎治療的人的預期壽命也正常。在AIP和胰腺癌之間沒有確定的關聯。

「何時需要看醫生？」

自身免疫性胰腺炎通常不會引起任何症狀。但是，如果你遇到無法解釋的體重減輕、腹痛、黃疸或其他困擾你的症狀，請去看醫生。

「與醫生見面前你可以做什麼？」

首先，如果你有使你擔心的體徵或症狀，請諮詢你的初級保健醫生。如果你的醫生懷疑你可能患有自身免疫性胰腺炎，可以將你轉介給腸胃科醫生。你可以：

• 請注意任何見面前的限制：見面時，請務必先詢問是否需要做任何事情，例如限制飲食
• 寫下你遇到的任何症狀：包括可能與你安排見面的原因無關的任何症狀
• 寫下關鍵的個人信息：包括任何主要壓力或最近的生活變化
• 列出所有正在服用的藥物以及任何維生素或補品
• 考慮帶同家人或朋友：有時可能很難記住見面期間提供的所有信息。陪伴你的人可能會記住你錯過或遺忘的東西
• 寫下問題問醫生

「如果被確診，應詢問醫生哪些問題？」

你與醫生的時間有限。如果列出你想在見面時提出的問題，你可能會不那麼著急。以下是有關自身免疫性胰腺炎的一些可能問題：

• 能給我解釋一下我的測試結果嗎？
• 你如何確定我沒有胰腺癌？
• 我需要更多測試嗎？
• 我的病進展了多遠？
• 初次治療後會回來嗎？
• 我需要終生治療以防止復發嗎？
• 我應該如何追踪復發？
• 胰腺受到的損害有多嚴重？
• 哪些療法可以緩解我的體徵和症狀？
• 每種療法的潛在副作用是什麼？
• 哪些跡象和症狀表明我的病情正在惡化，需要再次預約？
• 我應該注意哪些併發症的症狀和體徵？
• 我還有其他疾病，我該如何最好地一起管理它們？
• 我需要遵守哪些限制？
• 我可以攜帶任何小冊子或其他印刷材料嗎？你會推薦哪些網站？

你除了準備問醫生的問題外，請不要猶豫，詢問你在預約期間會遇到的問題。

「醫生可能會問甚麼？」

你的醫生可能會問你幾個問題。準備好回答這些問題可能會使你以後有更多時間覆蓋你要解決的問題。你的醫生可能會問：

• 你什麼時候開始出現症狀？
• 你是否有腹痛、尿黑、大便蒼白、瘙癢或體重減輕？
• 你的症狀是持續的還是偶發的？
• 你的症狀有多嚴重？
• 什麼可以改善你的症狀？
• 有什麼會加劇你的症狀？
• 你以前有過這些症狀嗎？
• 你是否曾經被診斷出患有胰腺炎？
• 在症狀開始之前，你是否開始任何新的藥物治療？