蠶豆症

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G6PD缺乏症(蠶豆症)是一種遺傳異常,導致血液中葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)的量不足。這是調節體內各種生化反應的非常重要的酶(或蛋白質)。

 

G6PD還負責保持紅細胞的健康,使它們能夠正常運行並正常生活。沒有足夠的血液,紅細胞會過早分解。紅細胞的這種早期破壞被稱為溶血,最終可能導致溶血性貧血。

 

溶血性貧血是在破壞紅細胞的速度超過機體對其取代速度時發生的,導致流向器官和組織的氧氣減少。這會導致疲勞、皮膚和眼睛發黃以及呼吸急促。

 

在患有G6PD缺乏症的人中,食用蠶豆或某些豆類會導致溶血性貧血。也可能是由感染或某些藥物觸發的,例如:抗瘧疾(一種用於預防和治療瘧疾的藥物)、磺胺類藥物(用於治療各種感染)、阿司匹林(一種用於緩解發燒、疼痛和腫脹的藥物)以及一些非甾體類抗炎藥(NSAIDs)。

 

G6PD缺乏症在非洲最為普遍,它可以影響多達20%的人口。男性比女性更普遍。

 

大多數患有G6PD缺乏症的人通常沒有任何症狀。但是,有些人在接觸藥物、食物或感染後可能會出現症狀,從而觸發紅細胞的早期破壞。一旦根本原因得到治療或解決,G6PD缺乏症的症狀通常會在幾週內消失。

G6PD缺乏症的症狀可能包括:

  • 心跳加快

  • 氣促

  • 尿液呈深橙色或橙黃色

  • 發燒

  • 疲勞

  • 頭暈

  • 蒼白

  • 黃疸或眼睛和皮膚發黃

G6PD缺乏症是一種遺傳狀況,是從一個或兩個父母傳給他們的孩子的。導致這種缺陷的缺陷基因在X染色體上,這是兩個性染色體之一。男性只有一個X染色體,而女性有兩個X染色體。在男性中,該基因的一個副本的改變足以引起G6PD缺乏症。

 

然而,在雌性中,基因的兩個副本中都必須存在突變。由於女性不太可能具有該基因的兩個副本,因此男性比女性更容易受到G6PD缺乏症的影響。

 

「風險因素」

如果你滿足以下條件,那麼你可能有更高的G6PD缺乏症風險:

  • 是男性

  • 是非裔美國人

  • 有中東血統

  • 有該病的家族病史

 

擁有一種或多種這些風險因素並不一定意味著你會患有G6PD缺乏症。如果你擔心自己患病的風險,請諮詢你的醫生。

你的醫生可以通過執行簡單的驗血檢查G6PD酶水平來診斷G6PD缺乏症。

 

可以執行的其他診斷測試包括全血細胞計數、血清血紅蛋白測試和網織紅細胞計數。所有這些測試都提供了有關體內紅細胞的信息。它們還可以幫助你的醫生診斷溶血性貧血。

 

預約期間,務必告知醫生你的飲食和你目前正在服用的任何藥物。這些詳細信息可以幫助你的醫生進行診斷。

G6PD缺乏症的治療包括消除引起症狀的誘因。

 

如果病情是由感染引起的,則可以對潛在的感染進行相應的治療。當前可能會破壞紅細胞的任何藥物也將停止使用。在這些情況下,大多數人都可以自己從發作中恢復過來。

 

一旦G6PD缺乏症發展為溶血性貧血,則可能需要更積極的治療。有時包括氧氣療法和輸血以補充氧氣和紅血球水平。

 

在接受這些治療時,你將需要留在醫院,因為嚴密監測嚴重的溶血性貧血對於確保無併發症的完全康復至關重要。

儘管易患新生兒黃疸並對某些藥物敏感,但大多數G6PD缺乏症患者的預期壽命正常。如果不大力治療新生兒黃疸,可能存在隱匿性黃疸的危險。但是,在妊娠29至32週之間出生的早產兒,G6PD活性要比足月新生兒高。即使預料到G6PD缺乏,分娩後給嬰兒進行預防性口服苯巴比妥也不會減少對G6PD缺乏的新生兒進行光療或換血的需要。Sn-mesoporphyrin(SnMP)是有效的膽紅素抑製劑,可有效緩解由ABO不相容、不成熟和未知機制引起的新生兒高膽紅素血症,也可能有助於G6PD缺乏。G6PD缺乏與白內障易感性之間沒有明確的關聯。

 

儘管該病被認為是相當良性的,但在其中酶水平嚴重不足的地方,白細胞功能也可能不足。這導致了慢性肉芽腫病。

如果你有這種情況,則需要避免可能引發溶血性貧血的事情。這些包括:

  • 阿司匹林及含有阿司匹林的產品

  • 某些抗生素

  • 蠶豆

  • 臭丸(防蟲丸)

許多G6PD缺乏症的人從來沒有任何症狀。那些確實能夠從症狀中完全康復的人一旦接受了潛在的病因治療,就可以完全康復。但是,重要的是要學習如何管理疾病並防止症狀發展。

 

處理G6PD缺乏症涉及避免食用會引起疾病的食物和藥物。降低壓力水平也可以幫助控制症狀。向你的醫生索取應避免使用的藥物和食物的印刷清單。

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