間質性肺疾病

當肺部損傷觸發異常的癒合反應時，便會發生間質性肺疾病。你的身體一般會產生適量的組織來修復損傷。但是在間質性肺疾病中，修復過程變得不正確，氣囊（肺泡）周圍的組織變得有傷痕和增厚。這使氧氣很難進入你的血液。

間質性肺疾病可由多種不同因素觸發，包括工作場所中的空氣中毒素、藥物和某些類型的藥物治療。在大多數情況下，原因是未知的。

「職業與環境因素」  

長期接觸多種毒素和污染物會損害你的肺部。當中可能包括：

• 二氧化矽粉塵

• 石棉纖維

• 穀物粉塵

• 動物糞便

• 放射治療

• 室內熱水浴缸

一些接受肺癌或乳腺癌放射治療的人，在初始治療後數月甚至數年，就顯示出肺損傷的跡象。

「藥物治療」  

許多藥物會損害你的肺，尤其是：

• 化療藥物：旨在殺死癌細胞的藥物，例如甲氨蝶呤(methotrexate) - Otrexup、Trexall等和環磷酰胺(cyclophosphamide)，也會破壞肺組織。

• 心臟藥物：一些用於治療不規則心跳的藥物，例如胺碘酮(amiodarone) - Nexterone、Pacerone或普萘洛爾(propranolol) - Inderal、Innopran可能會損害肺組織。

• 一些抗生素：呋喃妥因(Nitrofurantoin - Macrobid、Macrodantin等和乙胺丁醇(ethambutol) - Myambutol可引起肺部損害。

• 抗炎藥：某些抗炎藥，例如利妥昔單抗(rituximab) - Rituxan或柳氮磺胺吡啶(sulfasalazine) - Azulfidine，可能引起肺部損傷。

「醫療條件」 

自身免疫疾病也可能導致肺損傷，例如：

• 類風濕關節炎

• 硬皮病

• 皮肌炎和多發性肌炎

• 混合性結締組織病

• 乾燥綜合症

• 結節病

可能導致間質性肺疾病的物質和情況很多。在某些情況下，可能未能找到原因。沒有已知原因的疾病被歸類為特發性間質性肺炎，其中最常見和致命的是特發性肺纖維化。

「風險因素」

可能使你更容易患間質性肺疾病的因素包括：

• 年齡：儘管嬰兒和兒童有時會患上這種疾病，但間質性肺病較大可能會影響成年人。

• 職業接觸和環境毒素：如果你在採礦、農業或建築業中工作，或由於任何原因於已知會損害肺部的污染物，患上間質性肺病的風險則會增加。

• 胃酸倒流：如果你無法控制胃酸倒流或消化不良，則可能會增加患上間質性肺病的風險。

• 吸煙：有吸煙史的人，更可能發生某些間質性肺病，而經常吸煙可能會使病情惡化，尤其是在有肺氣腫的情況下。

• 放射和化學療法：如進行胸部放射治療或使用一些化療藥物，會使你更容易患上肺部疾病。

識別和確定間質性肺病的原因具有挑戰性，因為大量疾病也屬於這一大類。此外，各種疾病的體徵和症狀可模仿間質性肺疾病，醫生必須在明確診斷之前將其排除。

以下某些測試可能是必要的。

「實驗室檢查」

• 驗血：某些血液檢查，檢測自身免疫性疾病或對環境引起的炎症反應（例如由黴菌或禽類蛋白質引起的炎症）的蛋白質和抗體。

「影像檢查」

• 電腦斷層掃描（CT）：影像學檢查是間質性肺疾病診斷的關鍵，有時甚至是第一步。CT掃描儀使用電腦來組合從許多不同角度拍攝的X光圖像，以產生內部結構的橫截面圖像。高分辨率CT掃描對確定由間質性肺疾病引起的肺部損傷的程度尤其有用。它可以顯示纖維化的詳細信息，這有助於縮小診斷範圍並進行治療決策。

• 超聲波心動圖：心臟的超聲波圖，使用聲波使心臟形象化。它可以產生心臟結構的靜止圖像，以及顯示心臟功能的視頻。該測試可以評估心臟右側發生的壓力量。

「肺功能檢查」 

• 肺活量測定法和擴散能力：此測試要求你通過連接到機器的管子，快速強力地呼氣，該機器可測量肺部可容納的空氣量，以及將空氣從肺部排出的速度。它還可以測量氧氣從肺部進入血液的容易程度。

• 血氧飽和度：這個簡單的測試，使用一個放在你手指上的小型設備，來測量血液中的氧飽和度。它可以在休息時進行，也可以活動以監測肺部疾病的病程和嚴重程度。

「肺組織分析」 

通常在實驗室中檢查少量肺組織（活檢）才能明確診斷出肺纖維化。醫生可以通過以下方式獲取組織樣本：

• 支氣管鏡：在此過程中，醫生會使用一根細小的柔性管（支氣管鏡）從你的嘴巴或鼻子進入肺部，取出非常小的組織樣本。支氣管鏡檢查的風險通常較小，多數情況下是由於喉鏡引起的暫時性喉嚨痛和聲音嘶啞，但組織樣本有時過小，無法進行準確的診斷。

• 支氣管肺泡灌洗：在此過程中，醫生會通過支氣管鏡，將一湯匙鹽水注入肺部，然後立即將其吸出。抽出的液體包含氣囊中的細胞。儘管與其他手術相比，支氣管肺泡灌洗採集的肺區域更大，但它可能無法提供足夠的信息，來診斷肺纖維化。

• 活體組織切片：儘管這是一種具有潛在併發症的更具侵入性的程序，但它通常是獲取足夠大的組織樣本，以進行準確診斷的唯一方法。在全身麻醉下，通過肋骨之間的兩個或三個小切口，插入手術器械和小型攝影機。攝影機可讓醫生在視頻監視器上查看肺部，同時從肺部取出組織樣本。

間質性肺病中發生的肺部瘢痕是不可改變的，而且治療並不總是有效地阻止疾病的發展。一些治療可能會暫時改善症狀或減慢疾病的進程。其他治療則幫助患者改善生活質素。

由於許多不同類型的瘢痕形成障礙都沒有經過批准或證明的療法，因此臨床研究可能是接受實驗性治療的一種選擇。

「藥物治療」

醫學界正在進行針對特定類型的間質性肺疾病的治療選擇的深入研究。但是，根據當前可用的科學證據，醫生可能會建議：

• 皮質類固醇藥物：許多被診斷為間質性肺疾病的人，最初都使用皮質類固醇（corticosteroid），如潑尼松(prednisone)，有時與抑制免疫系統的其他藥物聯合使用。根據間質性肺疾病的原因，這種組合可能減慢甚至穩定疾病的進展。

• 減慢特發性肺纖維化進程的藥物：如吡非尼酮(pirfenidone) - Esbriet和尼達尼布(nintedanib) - Ofev的藥物可能會減慢疾病進展的速度。與治療相關的副作用可能很明顯。請與醫生討論這些藥物的優缺點。

• 減少胃酸的藥物：胃食管倒流病（GERD）影響大多數特發性肺纖維化患者，並與肺損傷惡化相關。如果你有胃酸倒流的症狀，醫生可能會開具降低胃酸的GERD療法，包括H-2受體拮抗劑H-2-receptor antagonists或質子泵抑製劑proton pump inhibitors，例如泰克胃通口溶(lansoprazole) - Prevacid 24HR、奧美拉唑(omeprazole) - Prilosec OTC和泮托拉唑（pantoprazole）。

「氧氣療法」 

使用氧氣不能阻止肺部損傷，但是可以：

• 使呼吸和運動更輕鬆

• 預防或減輕低血氧水平引起的併發症

• 降低心臟右側的血壓

• 改善你的睡眠

有些人可能無時無刻都使用氧氣，但有些人在睡覺或運動時使用氧氣。

「肺部康復」

肺部康復的目的不僅在於改善日常功能，而且還幫助患有間質性肺病的人們充實生活。肺部康復計劃的重點是：

• 體育鍛煉，以提高你的耐力

• 改善肺部效率的呼吸技術

• 情感支持

• 營養諮詢

「手術」

對於沒有從其他治療方法中康復的患者，肺移植可能是他們最後的選擇。

間質性肺疾病可導致一系列危及生命的併發症，包括：

• 肺部高壓（肺動脈高壓）：與全身性高血壓不同，這種情況僅影響你的肺動脈。疤痕組織或低氧水平限制了最小的血管，從而限制了肺部的血液流動。這繼而增加了肺動脈內的壓力。肺動脈高壓是一種嚴重的疾病，會逐漸惡化。

• 右側心力衰竭（肺心病）：你的心臟的右心室必須比平時更用力地抽血（右心室比左心房的肌力少），以使血液通過阻塞的肺動脈。最終右心室因額外的勞損而衰竭。這通常是肺動脈高壓的結果。

• 呼吸衰竭：在慢性間質性肺疾病的末期，當嚴重的低血氧水平以及肺動脈和右心室壓力升高導致心力衰竭時，就會發生呼吸衰竭。

避免潛在的間質性肺疾病觸發因素至關重要。重要的預防措施是在某些工作環境（例如採礦和涉及石棉或金屬粉塵的工作）中，戴上合適的口罩並監控刺激物。

「什麼時候去看醫生？」

當症狀出現時，常常發生不可改變的肺損傷。不過重要的是，首先要看呼吸道症狀的醫生。除了間質性肺疾病外，許多其他疾病也會影響你的肺部，因此早期準確的診斷，對於正確治療很重要。.

「與醫生見面前你可以做什麼？」

你可能首先會預約家庭醫生。他可能會將你轉介給肺科醫生專門研究肺部疾病的醫生。檢查通常包括各種血液檢查、胸部CT掃描和肺功能檢查。在見面之前，你可能需要編寫一個列表，列出以下問題：

• 你的症狀是什麼，什麼時候開始？

• 你是否正在接受其他疾病治療嗎？

• 在過去五年中，你服用了哪些藥物和補充劑，包括非處方藥或非法藥物？

• 即使只有幾個月，你曾經從事過哪些職業？

• 你的家人有任何慢性肺病嗎？

• 你是否曾經接受過化學療法或放射療法治療癌症？

• 你還有其他疾病嗎，尤其是關節炎？

如果你的家庭醫生在你的初次評估中做了胸部X光檢查，那麼當你去看肺部科醫生時，請攜帶 X光片。如果他可以將舊的胸部X光片與當前X光片的結果進行比較，將有助於他做出診斷。

實際的X光圖像，比單獨的報告對你的醫生更重要。還可能已經完成了胸部的CT掃描，因此也應要求進行。

「醫生可能會問甚麼？」

你的醫生可能會問以下一些問題：

• 你的症狀是否持續存在，或者它們似乎消失然後重新出現？

• 你最近是否接觸過以下物品：空調、加濕器、游泳池、熱水浴、發霉的牆壁或地毯？

• 你是否在長時間逗留在存有黴菌或灰塵的房屋或其他房屋中？

• 是否有近親或朋友被診斷出患有相關疾病？

• 你在工作或愛好中有沒有與鳥類接觸？鄰居有養鴿子嗎？

• 你的工作經歷是否包括定期接觸毒素和污染物，例如石棉、二氧化矽粉塵或穀物粉塵？

• 你有肺部疾病家族史嗎？

• 你有吸煙嗎？如果是這樣，多少次數？如果沒有，你是否在吸煙的人周圍度過了很長時間？

• 你是否被診斷或接受過其他醫療治療？

• 你是否有胃食管倒流疾病（GERD）的症狀，例如燒心？

「我應如何應對此病症？」

患有慢性肺部疾病在情感和身體上都具有挑戰性。你的日常工作和活動可能需要進行調整，有時可能需要徹底調整，因為呼吸問題惡化或醫療需要，成為你生活中的障礙。你感到悲傷、恐懼、憤怒和悲傷是正常的，並你可能擔心你和你的家人接下來會怎樣。

請與親人和醫生分享你的感受。公開交談可以幫助你和你的親人應對疾病的情感挑戰。清晰的溝通將幫助你和你的家人有效地計劃你的需求。

你可能還需要考慮加入一個支持小組，你可以與面臨與你類似挑戰的人們交談。 小組成員可以分享應對策略，交換有關新療法的信息或只是在表達自己的感受時傾聽。如果一個小組不適合你，你則可能希望與輔導員進行一對一的交談。

「改變生活方式」

積極參與自己的治療，並保持健康對患有間質性肺疾病的人至關重要。因此最重要的是：

• 停止吸煙：如果你患有肺部疾病，最好的辦法就是戒煙。與醫生討論戒煙的方案，包括戒煙計劃，該計劃使用各種有效的技術來幫助人們戒煙。而且由於二手煙也可能危害你的肺部，因此請勿讓他人在你周圍吸煙。

• 營養豐富的飲食：患有肺病的人可能會體重下降，這是因為進食會令他們不舒服，以及呼吸需要更多的能量。這些人需要營養豐富的飲食，以及足夠的卡路里。營養師可以為你提供健康飲食的更多指導。

• 接種疫苗：呼吸道感染可加重間質性肺疾病的症狀。請確保你接受了肺炎疫苗和年度流感疫苗。