佩吉特氏骨病

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佩吉特氏骨病會干擾身體的正常骨骼循環過程,此過程是新的骨組織逐漸取代舊的骨組織。隨著時間的發展,這種疾病會導致受影響的骨骼變得脆弱和畸形。佩吉特氏骨病最常見於骨盆、頭骨、脊柱和腿部。

 

佩吉特氏骨病的風險隨著年齡的增長而增加。如果任何家庭成員患有這種疾病,你的風險也會增加。佩吉特氏骨病的併發症可能包括骨折、聽力下降和脊椎神經受壓。

 

雙膦酸鹽(Bisphosphonates) 是主要的治療方法,此藥也用於增強因骨質疏鬆而變得脆弱的骨骼。如患者出現併發症,可能需要做手術。

大多數佩吉特氏骨病患者沒有任何症狀。當出現症狀時,最常見的症狀是骨痛。

 

由於這種疾病使你的身體比正常更快地生成新骨骼,骨骼快速重塑因此會生成比正常軟弱的骨骼,這可能導致:

  • 骨骼疼痛
  • 骨骼畸形
  • 骨折

 

該疾病可能只影響身體的一兩個部位,又或者可能很廣泛。如有病徵和症狀,這將取決於身體受影響的部位:

  • 骨盆:骨盆中的佩吉特氏骨病可能會引起髖部疼痛。
  • 頭骨:頭骨中骨骼的過度生長會導致聽力下降或頭痛。
  • 脊柱:如果脊椎受到影響,可能會使神經根受壓。這可能會導致手臂或腿部疼痛、刺痛和麻木。
  • :隨著骨頭變弱,它們可能會彎曲,導致你的雙腿內翻畸形(0型腿)。腿部骨骼變大和畸形會對附近的關節上施加額外的壓力,這可能會導致膝蓋或髖部骨關節炎。

佩吉特氏骨病的病因尚不清楚。科學家懷疑環境因素和遺傳因素共同導致了這種疾病。幾種基因似乎與患此病有關。

 

一些科學家認為佩吉特氏骨病與骨細胞中的病毒感染有關,但這一理論引起爭議。

 

「風險因素」

可能增加患上佩吉特氏骨病的風險因素包括:

  • 年齡:40歲以上的人最有可能患上此病。
  • 性別:男性比女性更容易受到影響。
  • 國籍:佩吉特氏骨病在英格蘭、蘇格蘭、中歐和希臘以及歐洲人移民定居的國家更為普遍。在北歐和亞洲很少見。
  • 家族史:如果你的親戚患有佩吉特氏骨病,那麼你更有可能患上這種疾病。

在體格檢查期間,醫生將檢查導致你疼痛的身體部位。你還可能需要進行X光檢測和驗血,以幫助確認佩吉特氏骨病的診斷。

 

「成像檢測」

佩吉特氏骨病常見的骨骼變化可以通過以下方法揭示:

  • X光片:佩吉特氏骨病的第一個徵兆通常是由於其他原因在X光檢查中發現異常。骨骼的X光圖像可以顯示出骨質再吸收、骨骼變大和畸形的區域,這些特徵是佩吉特氏骨骼疾病的特徵,例如長骨彎曲。
  • 骨掃描:在骨骼掃描中,一些放射性物質會注入你的體內。這種物質到達受佩吉特氏骨病影響最嚴重的骨骼處,因此它們會在掃描圖像上亮起。

 

「實驗室測試」

佩吉特氏骨病患者通常血液中鹼性磷酸酶水平升高,這可以通過驗血來揭示。

如果沒有症狀,則可能不需要治療。但是,如果該疾病是活躍的(可從鹼性磷酸酶水平升高顯示出來)並且正在影響你身體中的高風險部位,例如頭骨或脊椎,即使你沒有症狀,醫生也可能會建議你採取治療措施以預防併發症。

 

「藥物治療」

 

  • 雙膦酸鹽(Bisphosphonates):骨質疏鬆症藥物雙膦酸鹽是治療佩吉特氏骨病的最常見方法。一些雙膦酸鹽是口服的,而另一些則通過注射給藥。口服雙膦酸鹽的耐受性一般良好,但它們可能會刺激胃腸道。藥物例子包括:阿崙膦酸鹽(Alendronate) - Fosamax、伊班膦酸鹽(Ibandronate) - Boniva、帕米膦酸(Pamidronate) - Aredia、利塞膦酸鈉(Risedronate) - Actonel和唑來膦酸(Zoledronic acid)  Zometa, Reclast。很少情況下,雙膦酸鹽療法會帶來嚴重的肌肉、關節或骨骼疼痛的副作用,並可能在停藥後亦無法解決。雙膦酸鹽還可能增加發生罕見的下頜骨壞死的風險,這會導致下頜骨的一部分壞死並惡化,而這通常與活躍的牙科疾病或口腔外科手術有關。

 

  • 降鈣素(Calcitonin):如果你不能耐受雙膦酸鹽,醫生可能會開降鈣素(Calcitonin) - Miacalcin,這是一種天然的激素,可調節鈣和骨骼代謝。降鈣素藥物可以自行注射或以噴鼻劑方式使用。副作用可能包括噁心、面部潮紅和注射部位刺激。

 

「手術」

在極少數情況下,可能需要進行手術以:

  • 幫助骨折癒合
  • 更換因嚴重關節炎而受損的關節
  • 重新對齊變形的骨頭
  • 減輕神經壓力

 

佩吉特氏骨病通常會導致人體在受影響的骨骼中產生過多的血管,因而增加手術中嚴重失血的風險。

 

如果你計劃為受佩吉特氏骨病影響的骨骼接受手術,醫生可能會開藥以減少疾病的活躍性,這可能有助於減少手術期間的失血量。

 

「改變生活方式」

為了減少發生與佩吉特氏骨病相關的併發症的風險,請嘗試以下建議:

  • 防止跌倒:佩吉特氏骨病使你處於骨折的高風險中。向你的醫生諮詢預防跌倒的建議,例如使用拐杖或助行器。
  • 改裝家居設備:移除令人容易滑倒的地毯,在浴缸或淋浴間使用防滑墊,收好地上的電線,並在樓梯和浴室中安裝扶手。
  • 健康飲食:確保你的飲食中含有足夠水平的鈣和維生素D,這有助於骨骼吸收鈣。如果你要服用雙膦酸酯,這一點尤其重要。與醫生一起檢查飲食,並詢問是否應服用維生素和鈣補充劑。
  • 經常鍛煉:定期運動對於維持關節活動度和骨骼強度至關重要。開始鍛煉計劃之前,請先諮詢你的醫生,以確定適合你的運動類型、持續時間和強度。某些活動可能會在你受影響的骨頭上施加過多的壓力。

在大多數情況下,佩吉特氏骨病發展緩慢。幾乎所有人都可以有效控制這種疾病。可能的併發症包括:

  • 骨折和畸形:受影響的骨骼更容易折斷。這些畸形骨骼中多餘的血管會導致它們在修復手術中出血更多。腿骨可能會彎曲,這會影響你的行走能力。
  • 骨關節炎:受影響的骨頭會對附近關節的構成更多的壓力,因而導致骨關節炎。
  • 神經系統問題:當佩吉特氏骨病發生在神經穿過骨骼的部位時,例如脊柱和顱骨,骨骼的過度生長會壓迫並損害神經,引起手臂或腿部的疼痛、無力或刺痛,或聽力下降。
  • 心臟衰竭:如受佩吉特氏骨病影響的部位廣泛,可能會迫使心臟更加努力地工作,以將血液泵送到身體的患處。有時,增加的工作量可能導致心力衰竭。
  • 骨癌:佩吉特氏骨病患者中約有1%患有骨癌。

佩吉特氏病對於大多數患有這種疾病的人來說是不可避免的,但是可以透過一些方法強化骨骼,例如:

  • 運動:可以幫助維持骨骼健康。
  • 避免體重增加:以減輕關節和骨骼的壓力,並保持關節的活動性。

 

患有者應在開始任何鍛煉計劃之前與他們的醫生交談,因為在受佩吉特氏骨病影響的骨骼上施加額外的壓力可能會導致受傷。

大多數佩吉特氏骨病患者沒有任何症狀,當由於其他原因進行的X光或血液檢查時發現佩吉特氏骨病的跡象而被診斷出。

不過,如果你有以下情況,請諮詢你的醫生:

  • 骨和關節疼痛
  • 四肢發麻和無力
  • 骨畸形
  • 無法解釋的聽力損失,尤其是僅在一側時

 

在某些情況下,你可能會被轉至為專門從事代謝和荷爾蒙疾病的內分泌專科醫生或關節和肌肉疾病的風濕病科醫生。

 

這裡有一些信息可以幫助你為預約做好準備。

 

「與醫生見面前你可以做什麼?」

  • 注意預約限制:請事先詢問是否需要做任何事情,例如在進行特定測試之前先禁食。
  • 列出你的症狀:包括看起來與預約原因無關的症狀。
  • 寫下關鍵個人信息:包括主要壓力、近期生活變化和家庭病史。
  • 列出你服用的所有藥物:包括維生素或其他補充劑,以及劑量。
  • 寫下問題:詢問醫生。
  • 帶一位家人或朋友陪同:陪伴你的人可以一起幫助你記住所獲得的信息。

 

「如果被確診,應詢問醫生哪些問題?」

對於佩吉特氏骨病,要詢問醫生的一些基本問題包括:

  • 是什麼引起我的症狀?
  • 我的症狀還有哪些其他可能的原因?
  • 我需要做什麼測試?
  • 我的病情可能是暫時的還是慢性的?
  • 最好的治療方案是什麼?
  • 你建議的主要治療方法有哪些替代方法?
  • 如何最好地一起管理這種疾病與其他健康問題?
  • 我需要遵守哪些限制?
  • 我應該去看專科嗎?
  • 有小冊子或其他印刷資料可給我取閱嗎? 你有哪些推薦的網站嗎?

在就診期間,請不要猶豫,提出其他問題。

 

「醫生可能會問甚麼?」

你的醫生可能會問你以下一些問題:

  • 你有麻木或刺痛感嗎?
  • 你是否肌肉無力?
  • 你有新的頭痛嗎?
  • 最近你的聽力是否有惡化?

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