克萊因萊文綜合症

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克萊因萊文綜合症是一種罕見的疾病,其特徵是反復發作過多的睡眠(充血)以及認知和行為改變。患病者每天發作最多可睡20個小時。這些發作通常持續幾天到幾週。發作可能突然開始,有時在呼吸道感染之前。

 

在發作期間,患有克萊因萊文綜合症的人還可能表現出異常行為,例如食物攝入過多、煩躁、神智不清、幻覺和異常不受抑制的性慾。發作期間受影響的患者沒有症狀。發作之間的時間有所不同。

 

克萊因萊文綜合症主要影響青春期的男性,但也影響女性和其他年齡層的人。這種情況的根本原因未知。隨著年齡的增長,發作傾向於減少。儘管可能會開出刺激性藥物(莫達非尼、哌醋甲酯、安非他命)和情緒穩定劑(鋰),但仍未見一致有效的療法。

對於大多數疾病,症狀因人而異。患有相同疾病的人可能沒有以下列出的所有症狀。

 

患有克萊因萊文綜合症的人可能會出現的症狀包括:

  • 需要大量的睡眠(睡眠過多)
  • 飲食過多(強迫性食慾過多)
  • 行為異常
  • 在某些情況下,患有克萊因萊文綜合症的人也會表現出異常的性慾
  • 記憶力問題
  • 注意力不集中
  • 一些受影響的患者可能會有抑鬱、攻擊和/有焦慮的跡象

克萊因萊文綜合症的確切病因尚不清楚。據推測,症狀可能是由於功能失調或大腦部分受損而導致的,這些部分有助於調節諸如睡眠、食慾和體溫(下丘腦)的功能。與大多數原因不明的疾病一樣,一些研究人員推測,在某些情況下,症狀可能是由於頭部受傷或感染下丘腦的傳染病所致。但是,這尚未得到證實。

 

在某些情況下,克萊因萊文綜合症的發生是在類似流感的疾病之後,這表明發生了感染,導致一些研究人員推測潛在的自身免疫過程可能在該疾病的發生中起作用。當人體針對「外來」或入侵生物(例如抗體)的天然防禦以未知原因開始攻擊健康組織時,就會引起自身免疫疾病。斯坦福大學在2005年進行的一項研究確定,研究病例中有72%出現感染症狀。

 

在極少見的情況下,一個以上的家庭成員受到了影響(家族性克萊因萊文綜合症)。這些罕見的病例以及感染在克萊因萊文綜合症的發展中可能發揮的作用表明,遺傳因素可能導致某些人容易患上這種疾病。

失眠是克萊因萊文綜合症的主要臨床症狀,是診斷所必需的,並且在所有情況下都存在。據報導,發作期間的正常睡眠時間為每天1224小時。前兆症狀包括突然壓倒性的疲倦,即「感覺被拉到床上」或「早上不願起床」。一些作者指出,他們的患者仍然可被喚醒、自發地醒來排泄並進食,但感到煩躁或易怒。 在被喚醒或阻止入睡時具有攻擊性。 睡眠需求非常強烈,在發作結束時,少數情況下出現了短暫的失眠。睡眠症狀從最初發作時的坦率失眠轉變為嚴重疲勞。

目前尚無針對克萊因萊文綜合症的確切治療方法,建議經常在家中觀察而不是用藥物治療。包括苯丙胺、哌醋甲酯和莫達非尼在內的興奮劑可用於治療嗜睡,但可能會增加煩躁性,並且不能改善認知異常。

 

由於克萊因萊文綜合症與某些情緒障礙之間有相似性,可能會開具鋰和卡馬西平的處方,在某些情況下,已證明可以預防進一步的發作。

 

應當將這種疾病與青春期女孩在月經前的周期性嗜睡再度區分開來,這可以通過避孕藥來控制。它還應與腦病、復發性抑鬱或精神病區分開來。

 

但是,這些症狀會隨著年齡的增長而減少頻率和強度,並在30-35歲左右消失。

在無症狀期間,約20-30%的患者有輕度的注意力或記憶困難。持續性精神疾病只發生在少數患者中。

鋰是唯一具有預防作用的藥物。在兩項針對100多名患者的研究中,鋰有助於預防20%至40%的症狀復發。對於克萊因萊文綜合症患者,鋰的推薦血液水平為0.8-1.2 mEq / ml。尚不清楚其他情緒穩定劑是否會對病情產生影響。

抗抑鬱藥不能預防復發。

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