庫欣綜合症

過量的激素皮質醇，是庫欣綜合症的主要成因。腎上腺製造皮質醇，並在身體中有不同的作用。例如：皮質醇有助於調節血壓，減少炎症，並保持心臟和血管運作正常。皮質醇也可幫助你減輕壓力。它還可以調節你將飲食中的蛋白質、碳水化合物和脂肪轉化代謝成能量的方式。但是，當你體內有過量的皮質醇時，便可能會導致庫欣綜合症。

「皮質類固醇藥物的作用」

庫欣綜合症也可以被體外因素引起（外源性庫欣綜合症）。例如：長時間服用高劑量的口服皮質類固醇藥物。這些藥物如潑尼松Prednisone，對身體的影響與皮質醇相同。

口服皮質類固醇，通常是治療炎症性疾病時必需的，例如：類風濕性關節炎、狼瘡和哮喘。它也可以用來防止你身體攻擊新移植的器官。因為治療這些病症所需的劑量，通常高於你每天需要的皮質醇量，所以可能會出現皮質醇過量的副作用。

你也可能從注射性皮質類固醇中，引起庫欣綜合症，你可能需要反復注射以減輕關節疼痛、滑囊炎和背痛。吸入性類固醇藥物（服用於哮喘）和類固醇護膚霜（用於皮膚病，如濕疹），通常不如口服皮質類固醇容易引起庫欣綜合症。但如果高劑量服用，仍有機會導致庫欣綜合症。

「自己身體生產過盛」

你自身也可能會過量製造皮質醇（內源性庫欣綜合症）。這可能源於其中一個或兩個腎上腺的過度生產，或過量的促腎上腺皮質激素（ACTH）引起的，促腎上腺皮質激素能調節皮質醇的數量。

• 垂體腺瘤：如果大腦底部的腦垂體長了非癌（良性）腫瘤，而產生過量的ACTH，便會刺激腎上腺產生更多的皮質醇。當綜合症發展時，便會被稱為庫欣病。它在女性中更常見，並且是內源性庫欣綜合症中最常見的形式。

• 分泌促腎上腺皮質激素的腫瘤：極少數情況下，腫瘤會導致通常不產生促腎上腺皮質激素的器官中，開始過量分泌這種激素，導致庫欣綜合症。這些腫瘤可以是非癌（良性）或癌性（惡性），通常存在於肺、胰腺、甲狀腺或胸腺中。

• 原發性腎上腺疾病：在某些人中，庫欣綜合症的成因，是皮質醇的分泌不依賴於來自促腎上腺皮質激素的刺激，而導致過量分泌，這通常與腎上腺疾病有關。這些疾病中，最常見的是腎上腺皮質的非癌性腫瘤，稱為腎上腺腺瘤。腎上腺皮質的癌性腫瘤很少見，但它們也可引起庫欣綜合症。偶爾，腎上腺的良性結節性腫大可導致庫欣綜合症。

• 家族性庫欣綜合症：很少病人是因為遺傳而導致在一個或多個內分泌腺上形成腫瘤，影響皮質醇水平並引起庫欣綜合症。

庫欣綜合症可能難以被診斷，尤其是內源性庫欣綜合症，因為某些徵狀跟其他病症相同。診斷庫欣綜合症可能需要一個漫長且大規模的過程。在診斷過程中，醫生未必能夠確切地提供關於你病情的問題。

醫生會對你進行體檢，尋找庫欣綜合症的徵狀。如果你臉部異常圓潤、肩膀和頸部之間有脂肪組織墊（水牛駝峰），以及有瘀傷和妊娠紋的皮膚變薄的跡象，醫生可能會懷疑你患上庫欣綜合症。

如果你長期服用皮質類固醇藥物，醫生可能會懷疑你因服用這種藥物而患上了庫欣綜合症。如果你沒有使用皮質類固醇藥物，以下診斷測試可能能協助診斷過程：

• 尿液和血液測試：測量尿液和血液中的激素水平，並顯示你身體是否產生過多的皮質醇。尿液檢查過程可能需要你在24小時內收集尿液。將尿液和血液樣本送到實驗室進行皮質醇水平分析。醫生也可能會推薦其他專門測試，包括在刺激或抑制其他激素藥物之前和之後測量皮質醇水平。

• 唾液測試：皮質醇水平通常不穩定。如果沒有患上庫欣綜合症，皮質醇水平在晚上會顯著下降。通過分析深夜收集的唾液，醫生就可以看出皮質醇水平是否過高，有助與診斷過程。

• 成像測試：電腦斷層掃描（CT）或磁共振成像（MRI）可以提供垂體和腎上腺的圖像，以檢測腫瘤等異常情況。

• 岩樣竇採樣：該測試能確定內源性庫欣綜合症的成因是否植根於垂體或其他地方。血液樣本取自岩竇 – 腦下垂體排出的靜脈。注射鎮靜劑後，將細管插入大腿上部或腹股溝範圍並穿過岩竇。 促腎上腺皮質激素的水平是從岩竇和從前臂採集的血液樣本測量的。如果岩竇樣本的促腎上腺皮質激素水平較高，則問題源於垂體。如果鼻竇和前臂的促腎上腺皮質激素水平相似，問題的根源就在腦垂體之外。

這些測試可以幫助醫生診斷庫欣綜合症，並且可以幫助排除其他具有類似徵狀的疾病。例如：多囊卵巢綜合症，卵巢增大的女性激素紊亂，如頭髮過度生長、月經不調、抑鬱症、飲食失調和酗酒，也跟庫欣綜合症的徵狀相近。

庫欣綜合症的治療，旨在降低體內高水平的皮質醇。最好的治療取決於綜合症的成因。治療選擇包括：

「減少使用皮質類固醇」

如果庫欣綜合症的成因是長期使用皮質類固醇藥物，醫生可能會在一段時間內減少藥物劑量來控制徵狀，同時仍能控制哮喘、關節炎或其他疾病。

針對這些疾病，醫生可能會選擇開處方非皮質類固醇藥物，這能減少劑量或完全避免使用皮質類固醇。不要自行減少皮質類固醇藥物的劑量或停止服用。只有在醫生的監督下才能這樣做。

突然停止使用這些藥物，可能會導致皮質醇水平過低。慢慢減少藥物才能使身體恢復正常的皮質醇生產水平。

「手術」

如果庫欣綜合症的病因是腫瘤，醫生可能會建議以手術完全切除。垂體腫瘤通常由神經外科醫生移除，神經外科醫生可以通過鼻子進行手術。如果腫瘤在腎上腺、肺或胰腺中，外科醫生可以施行標準手術，或在某些情況下使用微創手術技術，切口會比較小。

手術後，你需要服用皮質醇替代藥物，身體才能提供適量的皮質醇。在大多數情況下，你最終能恢復正常的腎上腺激素水平，醫生最後會逐漸減少替代藥物。

但是，此過程可能需要一年或更長時間。在某些情況下，庫欣綜合徵患者無法恢復正常的腎上腺功能，需要接受終身替代療法。

「放射治療」

如果外科醫生不能完全切除垂體腫瘤，他會以放射治療與手術一起進行。另外，輻射可以用於不能進行手術的病人。輻射可以在六週內以小劑量注射，或者採用稱為立體定向放射外科的技術，即是將大劑量的輻射一次性注射到腫瘤，對周圍組織的輻射影響減到最低。

「藥物」

當病人不能接受手術和放射治療，藥物可控制皮質醇水平。對於患有嚴重庫欣綜合症的病人，也可在手術前使用藥物治療。醫生可能會在手術前推薦藥物治療，以舒緩徵狀，並將手術風險降至最低。藥物治療可能無法完全改善皮質醇過量的所有徵狀。

控制腎上腺皮質醇過量生產的藥物包括：酮康唑（Ketoconazole）、米托坦（Lysodren）和甲吡酮（Metopirone）。

米非司酮Mifepristone（Korlym、Mifeprex）被批准用於患有2型糖尿病或葡萄糖耐受不良的庫欣綜合症患者。米非司酮Mifepristone不會降低皮質醇的水平，但會減輕皮質醇對組織的影響。

這些藥物的副作用包括疲勞、噁心、嘔吐、頭痛、肌肉酸痛、高血壓、低鉀和腫脹。一些更嚴重的副作用包括神經副作用和肝毒性。

庫欣綜合症的最新藥物是pasireotide（Signifor），它能降低垂體瘤的促腎上腺皮質激素。它需要每天注射兩次。建議如果垂體手術不成功或無法進行時使用。副作用相當常見，包括腹瀉、噁心、高血糖或糖尿病、頭痛、腹痛和疲勞。

在某些情況下，腫瘤或其治療會導致垂體或腎上腺缺乏製造其他激素。醫生可能會推薦激素替代藥物。

如果這些治療方案都不合適或無效，醫生可能會建議手術切除腎上腺（雙側腎上腺切除術）。這個程序將治療皮質醇的過量產生，但需要終身更換藥物。

如果不接受治療，庫欣綜合症的併發症可能包括：

• 骨質流失（骨質疏鬆症）：可導致不尋常的骨折，如肋骨骨折和足部骨折
• 高血壓
• 2型糖尿病
• 經常或不尋常的感染
• 損失肌肉質量和力量

庫欣綜合症所需恢復的時間長短取決於病情的嚴重程度和成因。要有耐性地處理。你不會在一夜之間患上庫欣綜合症，所以徵狀也不會在一夜之間消失。在此期間，這些提示可以幫助你康復。

• 慢慢增加活動：你可能會為了急著康復，過度辛勞，但你虛弱的肌肉需要慢慢恢復活動。在不過度使用的情況下，進行合理水平的運動或活動。你會慢慢地進步，你的堅持亦會得到回報。

• 適當飲食：營養豐富、有益健康的食物有助於康復過程，並可以減少患病時體重的增加。確保自己吸收足夠的鈣和維生素D。它們可以幫助你的身體吸收鈣，強化你的骨骼，減輕庫欣綜合症導致骨密度的損失。

• 保持心理健康：抑鬱症可能是庫欣綜合症的副作用，它也可以在治療後持續或發展。不要忽視你的抑鬱症或等待它消失。如果你在康復過程中情緒低落，不堪重負或難以應對，請立即向醫生或治療師尋求協助。

• 適當地處理痛楚：熱水浴、按摩和低強度運動，如水中有氧運動和太極拳，可以幫助舒緩肌肉和關節疼痛。

你可能需要先跟家庭醫生檢查。但在某些情況下，醫生會在電話預約時，立即轉介你給專門治療荷爾蒙失調的醫生（內分泌科醫生）。

預約前做好準備能讓你在檢查中得到更多資訊。以下的注意事項能協助你準備更充足，以及了解醫生的工作。

「與醫生見面前你可以做什麼？」

• 請注意任何檢查前的限制：在你預約時，請務必詢問是否需要提前做任何準備診斷測試。

• 記下自己任何的徵狀：包括所有你認為與該病無關的任何徵狀。例如：如果你經常出現頭痛或者容易疲倦，便需要通知醫生。還要吿知醫生你外表上的變化，如體重增加，新的粉刺或體毛增加。

• 寫下重要的個人資料：包括個人關係和性生活中的任何變化。讓醫生知道跟你生活的人是否注意到你看起來很煩躁，或者你似乎比過去有更多情緒波動。如果發覺症狀開始出現，將自己的身體變化拍下，能更容易分辨。

• 列出自己正在服用或過去使用過的所有藥物，以及任何維生素、乳霜或補充劑：清單中包括你過去服用的任何類固醇藥物的具體名稱、劑量和日期，例如可的松注射。

• 盡量帶一位家庭成員或朋友陪同檢查：檢查後難免忘記醫生提供的所有資訊。陪伴你的人可能會記得你錯過或遺忘的事情。

• 寫下任何疑問：以便詢問醫生。

「如果被確診，應詢問醫生哪些問題？」

你與醫生檢查的時間可能有限，因此提前準備一份問題清單可以幫助你充分利用時間。對於庫欣綜合症，一些基本問題包括：

• 引起我症狀的成因是什麼？
• 我需要什麼診斷測試？這些測試是如何進行的？
• 你建議有什麼治療方案？你推薦哪個給我？
• 我的徵狀會因治療而改善嗎？我的外表和自我感覺會有影響嗎？
• 治療能讓我情緒更穩定嗎？
• 治療方案有哪些長期影響？會否影響對我的生殖能力？
• 你將如何跟進我對治療的反應？
• 我有其他健康問題。我怎樣才能有效地管理它們？
• 有小冊子或其他印刷品嗎？你推薦什麼網站？

除了準備問題之外，在檢查期間，請不要猶豫，提出任何其他問題。

「醫生可能會問甚麼？」

醫生可能會問你一些問題。準備好回答他們能留出時間回顧你想花更多時間的問題。你的醫生可能會問：

• 你的徵狀在何時開始？
• 徵狀是否經常出現，還是時好時壞？他們何時會變得更糟？
• 你有否注意到自己的性能力或興趣有任何變化？
• 你月經週期有否改變或已經停止了？
• 你體重有增加嗎？在身體的哪個部位？
• 你控制情緒有困難嗎？
• 你是否注意到自己更容易瘀傷，或者傷口和感染比過去需要更長時間才能癒合？
• 你肌肉有否感到無力，例如難以離開浴缸或行樓梯？
• 你有新起的痤瘡或更多的體毛或面部毛髮？
• 你一直服用皮質類固醇藥物嗎？多長時間？
• 什麼會使你的徵狀改善或惡化？

「我應如何應對此病症？」

支持小組可能有效處理庫欣綜合症和幫助康復。其他一起應對同樣挑戰的病人以及他們的家人和朋友能夠互相溝通關懷，並提供一個可以分享常見問題的平台。

向醫生諮詢你所在社區的支持小組。你附近的衛生部門、公共圖書館和電話簿以及互聯網也可能提供尋找支持小組的資料。