肺纖維化

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當肺組織受損並留下疤痕就會發生肺纖維化,變得如菜瓜布般,故又名菜瓜布肺。這種增厚的僵硬組織使你的肺部更難正常運作。隨著肺纖維化惡化,呼吸逐漸變得更加短促。

 

與肺纖維化相關的疤痕可由多種因素引起。但在大多數情況下,醫生無法確定造成問題的原因。當找不到病因時,該病症被稱為特發性肺纖維化。

 

肺纖維化引起的肺損傷無法修復,但藥物和療法有時可以幫助緩解症狀並改善生活品質。對於某些人來說,肺移植可能是合適的選擇。

肺纖維化的特徵和症狀可能包括:

 

  • 呼吸急促(呼吸困難)
  • 乾咳
  • 疲勞
  • 不明原因的體重下降
  • 肌肉和關節疼痛
  • 手指或腳趾尖端變寬和變圓(杵狀指)

 

肺纖維化的過程和症狀的嚴重程度因人而異。有些人因嚴重疾病而很快病重。其他中度症狀的病人惡化緩慢,在數月或數年內。

 

有些人的症狀可能會迅速惡化(急性發作),例如嚴重的呼吸急促,可持續數天至數週,因而需要使用機械呼吸機。醫生也可能開抗生素、皮質類固醇藥物或其他藥物來治療急性發作。

 

肺纖維化留下疤痕並使肺部氣囊(肺泡)周圍和之間的組織變厚。這使氧氣難以進入血液。肺組織的損害可能由許多不同因素引起,包括長期接觸某些毒素、某些病症、放射治療和一些藥物。

 

「職業和環境因素」

 

長期接觸大量毒素和污染物會損害肺部。這些包括:

 

  • 二氧化矽粉塵
  • 石棉纖維
  • 硬金屬粉塵
  • 煤炭粉末
  • 穀物粉塵
  • 鳥和動物糞便

 

「放射治療因素」

 

一些接受肺癌或乳腺癌放射治療的人在初始治療後數月或數年內出現肺受損跡象。損壞的嚴重程度可能取決於:

 

  • 肺部有多少暴露於輻射
  • 施用的輻射總量
  • 是否也使用化療
  • 潛在肺部疾病的存在

 

「藥物因素」

 

許多藥物會損害你的肺部,尤其是這些藥物,例如:

 

  • 化療藥物:旨在殺死癌細胞的藥物,如甲氨蝶呤(methotrexate) - Trexall、Otrexup和其他,和環磷酰胺(cyclophosphamide),也可以破壞肺組織。

 

  • 心臟藥物:一些用於治療心跳不規則的藥物,如胺碘酮(amiodarone) - 可達龍(Cordarone)、Nexterone和Pacerone,可能會損害肺組織。

 

  • 某些抗生素:抗生素如呋喃妥因(nitrofurantoin) - Macrobid、Macrodantin和其他或乙胺丁醇(ethambutol),可引起肺損傷。

 

  • 消炎藥:某些抗炎藥如利妥昔單抗(rituximab) - Rituxan或柳氮磺胺吡啶(sulfasalazine) - Azulfidine,可引起肺損傷。

 

「其他病症因素」

 

肺損害也可能由多種情況引起,包括:

 

  • 皮肌炎
  • 多發性肌炎
  • 混合性結締組織病
  • 系統性紅斑狼瘡
  • 類風濕關節炎
  • 結節病
  • 硬皮病
  • 肺炎

 

許多物質和病症可導致肺纖維化。儘管如此,在大多數情況下,也找不到原因。沒有已知原因的肺纖維化稱為特發性肺纖維化。

 

研究人員有幾個關於什麼可能引發特發性肺纖維化的理論,包括:

 

  • 病毒
  • 接觸香煙煙霧
  • 遺傳:某些形式的特發性肺纖維化在家族中出現。
  • 胃酸倒流:許多特發性肺纖維化患者也同時患有胃食管反流病(GERD)。研究正在進行評估胃酸倒流是否是特發性肺纖維化的風險因素,或者是否可能導致病情惡化更快。

 

「風險因素」

 

可能會使你更容易患肺纖維化的因素包括:

 

  • 年齡:雖然有兒童和嬰兒被診斷出患有肺纖維化,但此疾病更可能影響中老年人。

 

  • 性別:特發性肺纖維化與女性相比更容易影響男性。

 

  • 吸煙:與從未吸煙的人相比,吸煙者和前吸煙者患肺纖維化的人數更多。肺氣腫患者可發生肺纖維化。

 

  • 某些職業:如果你從事採礦、耕作或建築工作,或者你接觸到已知會損害肺部的污染物,你患肺纖維化的風險就會增加。

 

  • 癌症治療:對胸部進行放射治療或使用某些化療藥物,會增加你患肺纖維化的風險。

 

  • 遺傳因素:某些類型的肺纖維化在家族中出現,遺傳因素可能是一個組成部分。

為了診斷你的病情,醫生可能會檢查你的醫療和家族病史,討論你的病徵和症狀,檢視你是否有暴露於灰塵、氣體和化學品的環境,並進行身體檢查。在體檢期間,醫生會在你呼吸時使用聽診器仔細聆聽你的肺部,也可能建議進行以下一項或多項測試。

 

「成像測試」

 

  • 胸部X光檢查:胸部X光片顯示胸肺的圖像。這可能顯示肺纖維化的典型疤痕組織,它可能有助於監測疾病和治療過程。然而,有時胸部X光片可能看起來是正常的,這可能需要進一步的測試來了解釋你的呼吸短促。

 

  • 電腦斷層掃描(CT):使用電腦組合從許多不同角度拍攝的X光圖像,以產生體內內部結構的橫截面圖像。高解像度的電腦斷層掃描對於確定肺纖維化引起的肺損傷程度特別有用。此外,某些類型的纖維化具有特徵性模式。

 

  • 超聲心動圖:使用聲波來顯示心臟,生成心臟結構的靜止圖像,以及顯示心臟功能的視頻。這可以有助評估心臟右邊出現的壓力量。

 

「肺功能測試」

 

  • 肺功能測試:在肺活量測定法的測試中,你向連接到機器的管子快速而有力地呼氣,以測量肺部可容納的空氣量和將空氣進出肺部的速度。此外,亦可以進行其他測試以測量你的肺容量和換氣功。

 

  • 脈搏血氧測定:簡單的血氧測定,使用脈搏血氧儀的小裝置放在你的一隻手指上,測量你血液中的氧飽和度,亦可以作為監測疾病進程的一種方式。

 

  • 運動壓力測試:當你活動時,可以使用跑步機或固定式單車上的運動測試來監測你的肺功能。

 

  • 動脈血氣測試:醫生會從手腕上的動脈採集你的血液樣本,然後測量樣本中的氧和二氧化碳含量。

 

「活組織檢查」

 

如果其他檢查沒有確診病情,醫生可能需要切除少量肺組織,然後在實驗室中檢查活組織樣本,以診斷肺纖維化或排除其他病症。組織樣本可以通過以下方式之一獲取:

 

  • 支氣管鏡檢查:醫生會使用一個細軟的管(支氣管鏡)從你的嘴或鼻進入肺部,去除非常小(通常不大於針頭)的組織樣本。這程序的風險通常較小,可能包括暫時性喉嚨痛或支氣管鏡通過時鼻子不適。然而,嚴重的併發症可能包括出血或肺部萎縮。在支氣管鏡檢查期間,醫生可能會額外進行支氣管肺泡灌洗,以採集肺部更大區域的樣本。醫生通過支氣管鏡將鹽水注入肺部,然後立即吸出。被吸出的液體含有來自氣囊的細胞,然而它亦可能同樣無法提供足夠的信息來診斷肺纖維化。

 

  • 手術活檢:雖然手術活檢更具侵入性並且具有潛在的併發症,但它可能是獲得足夠大的組織樣本以進行準確診斷的唯一方法。這可以微創手術進行,稱為視頻輔助胸腔鏡手術(VATS),或者作為開放手術(胸廓切開術)。在VATS手術期間,你將接受全身麻醉,外科醫生通過肋骨之間的兩個或三個小切口插入手術器具和小型相機。該攝像頭可讓外科醫生在視頻監視器上查看你的肺部,同時從肺部取出組織樣本。在開放式手術(胸廓切開術)期間,你將接受全身麻醉,外科醫生通過肋骨之間的胸部切口取出肺部樣本。

 

「驗血」

 

醫生也可能會建議進行血液檢查以評估你的肝臟和腎臟功能,並測試和排除其他疾病。

 

肺纖維化形成的肺疤痕是不能逆轉,並且目前尚未證實有效阻止疾病惡化。一些治療可以暫時改善症狀或減緩病況發展。其他的可能有助於改善生活質量。醫生會評估病情的嚴重程度,以確定最適合你的治療方法。

 

「藥物」

 

醫生可能會建議使用較新的藥物,這些藥物可能有助於減緩特發性肺纖維化的發展。兩種藥物均已獲得美國食品和藥物管理局(FDA)的批准,包括:

 

  • 吡非尼酮(pirfenidone) - Esbriet:副作用包括皮疹、噁心和腹瀉。
  • 尼達尼布(nintedanib) - Ofev:副作用包括腹瀉和噁心等。

其他的新配方藥物亦正在開發。此外,醫生可能會建議使用抗酸藥物治療胃酸倒流病(GERD),這是一種常見於特發性肺纖維化患者的消化系統疾病。

 

「氧療」

 

使用氧氣不能阻止肺部損傷,但它可以:

 

  • 使更容易呼吸和運動
  • 預防或減少低血氧水平的併發症
  • 降低右心室的血壓
  • 改善你的睡眠

你可以在睡覺或運動時接受氧氣,儘管有些人可能會一直使用它。有些人攜帶氧氣罐,使它們更具流動性。

 

「肺復健」

 

肺復健可以幫助你控制症狀並提高你的生活質素。肺復健計劃的重點是:

 

  • 體育鍛煉:以提高你的耐力
  • 呼吸技巧:可以提高肺部效率
  • 營養指導
  • 諮詢和支持
  • 教育有關你的病情

 

「肺移植」

 

肺移植可能是肺纖維化患者的一種選擇。進行肺移植可以改善你的生活質量,讓你活得更長壽。然而,肺移植可能涉及諸如排斥和感染等併發症。如果肺部移植可能適合你的情況,你的醫生可能會與你討論。

 

「改善生活習慣」

 

積極參與自己的治療並盡可能保持健康,對於與肺纖維化共存生活為至關重要。因此,改善生活習慣很重要:

 

  • 戒煙:如果你患有肺病,戒煙是非常重要。與醫生討論你的戒煙計劃,使用各種經過驗證的技術來幫助戒煙。而且因為二手煙會對你的肺部有害,所以避免逗留在吸煙人士身邊。

 

  • 良好飲食:肺病患者可能因為進食時會不適和呼吸需要額外的能量而體重下降。然而,含有足夠卡路里的營養豐富飲食至關重要。在白天多嘗試少吃多餐。以進食各種水果和蔬菜、全穀物、低脂或無脂乳製品和瘦肉食物為目標。避免反式脂肪和飽和脂肪、過多的鹽和添加糖。營養師可以為你提供健康飲食的進一步指導。

 

  • 多活動:經常運動可以幫助你保持肺功能並控制壓力。將體育活動例如步行或騎單車納入日常生活中。與醫生討論哪些活動可能適合你。如果你需要協助來走動,例如輪椅,尋找不需要步行的活動或愛好。

 

  • 多休息:充分休息可以幫助你獲得更多能量,和應對病況帶來的壓力。

 

  • 接種疫苗:呼吸道感染會加重肺纖維化的症狀。確保你接種肺炎疫苗和每年流感疫苗。你的家人也必須接種疫苗。避免流感季節期間的人群。

 

  • 遵循你的治療計劃:你需要接受醫生建議的持續治療。按照醫生的指示,按規定服用藥物,並根據需要調整飲食和運動。此外,亦請按時覆診。

肺纖維化的併發症可能包括:

 

  • 肺動脈高壓:與全身性高血壓不同,肺部高血壓僅影響肺部的動脈。它始於最小的動脈和微絲血管被疤痕組織壓縮,導致肺部血流阻力增加。這反過來又增加了肺動脈和右心室內的壓力。某些形式的肺動脈高壓是嚴重的疾病,會逐漸惡化,有時是致命的。

 

  • 右心衰竭(肺心病):當你的心臟右下心室必須比平時更用力泵血,以使血液通過部分阻塞的肺動脈時,會發生這種嚴重情況。

 

  • 呼吸衰竭:這通常是慢性肺病的最後階段。它發生在血氧水平下降到危險的低水平時。

 

  • 肺癌:長期存在的肺纖維化也會增加患肺癌的風險。

 

  • 肺部併發症:隨著肺纖維化的發展,它可能導致併發症,如肺部血栓、肺部萎縮或肺部感染。

 

如果家庭醫生懷疑你的肺部問題嚴重,你很可能會被轉介給肺病專科。

 

「與醫生見面前你可以做什麼?」

 

在你預約之前,整理一份回答以下問題的列表:

 

  • 你有什麼症狀,什麼時候開始?
  • 你是否接受任何其他病症的治療?
  • 你在過去五年中服用了哪些藥物和補充劑?
  • 你吸煙嗎?如有,多少和多久?
  • 你曾經從事什麼職業?即使只有幾個月。
  • 你的家人是否患有任何類型的慢性肺病?
  • 你是否接受過癌症的化療或放射治療?
  • 你是否有任何其他疾病,尤其是關節炎?

你可能還希望有一位朋友或家人陪同你去與醫生的預約。肺纖維化是一種嚴重而複雜的疾病。朋友或家人可以提供情感支持並幫助記着你可能忘記或遺漏的信息。

 

「我應如何應對此病症?」

 

肺纖維化是一種慢性進行性疾病,意味著它會隨著時間惡化。了解更多這種疾病可以幫助你和你的家人應對。參加肺康復治療可以幫助你控制症狀並提高你的生活質素。

肺纖維化可引起恐懼和壓力。多與家人和朋友在一起,讓他們知道如何支持和幫助你。與醫生討論你的病情和感受。如果你感到沮喪,醫生可能會專介心理治療師給你。

與肺纖維化患者一起參加支援小組可能會有所幫助。它可以幫助與其他有類似症狀或治療的人交談並討論應對策略。

隨著病情的發展,醫生可能會建議你和你的家人討論臨終問題並製定預先指示。

 

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