如果你的腫瘤產生大量的胰高血糖素,它會影響你健康的許多方面。通過調節血液中的糖含量來平衡胰島素的作用。如果你有太多的胰高血糖素,你的細胞不會儲存糖,而是糖留在你的血液中。
胰高血糖素瘤導致糖尿病樣症狀和其他痛症和危險症狀,包括:
- 高血糖
- 高血糖引起的過度口渴和飢餓
- 經常在晚上醒來小便
- 腹瀉
- 面部、腹部、臀部和腳部的皮疹或皮炎,通常是硬皮或充滿膿液
- 體重意外減輕
- 腿部血栓,也稱為深靜脈血栓形成
沒有已知的胰高血糖素原的直接原因。如果你有一種稱為,多發性內分泌腺瘤1型(MEN1)的綜合症家族史,你患糖皮血管瘤的風險更大。然而,沒有其他風險因素的人亦可以患上這種腫瘤。
胰高血糖素瘤是癌性的,或惡性的,大約75%的可靠來源。惡性胰高血糖素瘤擴散到其他組織,通常是肝臟,並開始干擾其他器官的功能。
「風險因素」
胰高血糖素瘤的危險因素包括:
- 極度口渴
- 腹瀉
- 需要經常小便(包括晚上)
- 食慾增加
- 口腔或舌頭發炎
- 皮疹經常出現在臉上、臀部、下肢的皮膚上
- 硬皮或鱗皮
- 瘡瘡
- 體重意外減輕
診斷胰高血糖素瘤可能很困難。通常,症狀似乎是由另一種情況引起的,並且可能需要數年才能做出正確的診斷。
最初通過幾次血液檢查進行診斷。 高胰高血糖素水平是這種情況的標誌。 其他跡象包括高血糖,高水平的嗜鉻粒蛋白A,這是一種常見於類癌腫瘤中的蛋白質,以及貧血症,這是一种血紅細胞水平較低的疾病。
醫生將通過腹部CT電腦斷層掃描跟踪這些測試,以尋找腫瘤的存在。
所有胰高血糖素瘤中有三分之二是惡性的。這些腫瘤可以遍布全身並侵入其他器官。腫瘤通常很大,當它們被發現時可以是4到6厘米寬。這種癌症通常直到它擴散到肝臟才被發現。
治療胰高血糖素瘤涉及去除腫瘤細胞,和治療過量胰高血糖素對你身體的影響。
最好通過穩定過量胰高血糖素的作用來開始治療。這通常涉及服用生長抑素類似物藥物,例如注射奧曲肽(Sandostatin)。有助於抵消胰高血糖素對皮膚的影響,改善皮疹。
如果你體重減輕了,你可能需要靜脈注射來幫助恢復體重。高血糖可用胰島素治療,並密切監測您的血糖水平。
你也可能會給予抗凝藥物或血液稀釋劑。這可以防止腿部血栓的形成,也稱為深靜脈血栓形成。對於有深靜脈血栓形成風險的人,可將過濾器放置在你的一個大靜脈(下腔靜脈)中,以防止凝塊到達你的肺部。
一旦你足夠健康,腫瘤很可能會通過外科手術切除。這種類型的腫瘤很少對化療有很好的反應。如果腫瘤在被限制在胰腺中時被捕獲,手術是最成功的。
腹部的探查性手術可以通過腹腔鏡進行,小切口以允許攝像機、燈和工具,或者通過創建更大的開放切口。
大多數發生在胰腺的左側或尾部。去除該部分稱為遠端胰腺切除術。在一些人中,脾臟也被移除。 當在顯微鏡下檢查腫瘤組織時,很難判斷它是否是癌性的。 如果它是癌症,醫生將盡可能多地去除腫瘤,以防止它進一步擴散。這可能包括部分胰腺、局部淋巴結,甚至部分肝臟。
過量的胰高血糖素導致糖尿病樣症狀。高血糖會導致:
深靜脈血栓形成可導致血栓進入肺部,甚至可導致死亡。
如果腫瘤侵入肝臟,最終可能導致肝功能衰竭。
目前尚無確定的方法,可預防胰高血糖素血症。
有多發性神經內分泌腫瘤1型家族史的人,可能會從遺傳諮詢中受益。
目前正在進行積極的研究,以探索治療和預防,遺傳性和獲得性遺傳性疾病的可能性。
通常,在診斷出胰高血糖素瘤時,癌症已經擴散到其他器官,例如肝臟。一般來說,手術效果不佳,因為很難在早期發現手術。
一旦移除腫瘤,過量胰高血糖素的作用立即降低。如果腫瘤僅限於胰腺,則五年生存率為55%,這意味著55%的人在手術後存活了五年。 如果腫瘤無法通過手術切除,那麼五年生存率為15%。