大多數患有血管平滑肌脂肪瘤的人沒有病徵或症狀。然而，即使它們被認為是良性腫瘤，但是如果腫瘤變大或它的血管滲血（破裂），則可能會引起一些徵狀。
症狀表現最常見於：
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自發性腹膜後出血：腎臟血管肌肉脂肪瘤中的擴張血管破裂，造成腹膜後出血。出血的風險與病變的大小（> 4 cm直徑）成比例。
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疼痛、噁心和嘔吐：腹膜後出血會引起突然疼痛，並伴有噁心和嘔吐。
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休克：由於嚴重的破裂出血引起休克，這被稱為Wunderlich綜合症。當患者到達急症室時，多達20％的人處於休克狀態。
患者可能出現許多其他病徵和症狀，例如：
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可觸及的腫塊
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腰痛
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泌尿道感染
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血尿
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腎功能衰竭
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高血壓
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貧血
腎臟血管肌肉脂肪瘤的確切原因尚不清楚。研究人員認為，這些良性腫瘤的成因可能是與下列因素有關：
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普通祖細胞的突變：例如幹細胞有可能發育為血管細胞、未成熟的肌肉細胞和脂肪細胞中的其中一種。
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疾病：腎臟血管肌肉脂肪瘤與遺傳性結節性硬化症有關，這是一種罕見的遺傳性疾病，導致良性腫瘤在大腦和其他器官中生長。並且，可能與其他綜合症如Sturge-Weber綜合症或神經纖維瘤病相關。
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女性荷爾蒙：一些報告表明，女性的荷爾蒙的改變或失調，例如女性的青春期和懷孕，亦可能是風險因素。
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飲食習慣：動物實驗表明，高脂肪、低碳水化合物的飲食可能會加速老鼠的血管肌肉脂肪瘤生長和發育，但尚不清楚這種飲食是否會加速人類血管肌肉脂肪瘤的形成。
「腎臟血管肌肉脂肪瘤的類型」
有兩種類型的腎臟血管肌肉脂肪瘤：
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單一的腎臟血管肌肉脂肪瘤：大約80％的腎臟血管肌肉脂肪瘤屬於這種類型。女性比男性更容易患上，並且有高出四倍的機率。腫瘤通常在單側腎臟中單一生長。
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與結節性硬化症相關的腎臟血管肌肉脂肪瘤：約20％的腎臟血管肌肉脂肪瘤屬於這種類型。結節性硬化症，也稱為布氏病，是一種罕見的遺傳性疾病，導致患者神經細胞和髓鞘形成不良，產生結節性硬化，甚至可導致皮膚、腎臟、大腦、心臟、眼睛、肺和牙齒等器官形成腫瘤。由結節性硬化引起的腎損傷包括血管脂肪瘤、囊腫、惡性腎血管肌肉脂肪瘤、嗜酸性粒細胞瘤和腎細胞癌。
腎臟血管肌肉脂肪瘤通常在因其他原因或為結節性硬化症患者進行篩查時，而偶然被發現。
腎臟血管平滑肌脂肪瘤的診斷可能涉及以下測試：
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完整的體格檢查並評估病史：如果腎臟血管肌肉脂肪瘤與結節性硬化症相關，會注意與結節性硬化症相關的病徵和症狀。
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腹部X光片
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腹部超聲波掃描
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腹部電腦斷層掃描（CT）：創建人體內部結構的詳細三維圖像，通常可顯示出明確的腫塊。
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磁力共振造影掃描（MRI）：使用磁場為身體的某些部位，例如組織、肌肉、神經和骨骼，創建高質量的圖片。這可能揭示腫瘤的存在。
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尿液分析：以檢查是否存在血細胞。
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血管造影：血管腫瘤的研究。
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腎功能測試
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檢查靜脈腎盂造影（IVP）：將染料注射到血管中並獲得腎臟結構圖像。
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同位素腎圖和巰基乙酸（DMSA成像）掃描
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保守治療：如果腎臟血管肌肉脂肪瘤小於4厘米，則一般覆診跟進觀察。
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藥物治療：結節性硬化症患者目前可用藥物抑制腎臟血管肌肉脂肪瘤，以維持腎功能。
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手術治療：腎臟血管肌肉脂肪瘤的手術治療將根據疾病的嚴重程度而有所不同。當大量出血或良性腫瘤佔據過多的腎臟體積時，需要進行全腎切除術。如腫瘤較小，可以使用內窺鏡進行保留腎臟的腫瘤切除，這能保留患者的腎功能。
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腎動脈栓塞：使用血管造影術通過股動脈將小導管置於左腎動脈或右腎動脈中，以找出腫瘤的血管供應，並注射栓塞物質以阻斷它，試圖逐漸消除腫瘤。此方法適用於不適合或不願接受手術的患者。注射栓塞物質後可能出現腹痛、噁心、發燒等，這種症狀可持續兩到三天。手術後，患者將被置於床上24小時，以觀察穿刺部位的滲出或皮下血腫。在嚴重的情況下，仍然需要排水。如果腫瘤在治療後沒有消失，則仍然存在再次出血的問題。
請注意，所有患者均不是同樣地適用任何一種方法或一組方法去治療。每個患者的推薦治療方法並不完全相同。請務必與你的醫生討論。
腎臟血管肌肉脂肪瘤的併發症可能包括：
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感染：大腫瘤塊可能會繼發感染細菌或真菌。
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大量失血和休克：如果腫瘤突然出血，可能會導致腹膜後出血，因而大量失血，引致嚴重的休克。這是可能危及生命的併發症，需要緊急護理。在這種情況下，可能會出現噁心、嘔吐、背痛、血壓和心跳突然下降的徵狀。這種臨床狀況稱為Wunderlich綜合症。
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腎衰竭：腎臟中存在腎囊腫和不止一個腎臟血管肌肉脂肪瘤，會使腎臟組織受壓，導致腎衰竭。
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慢性腎衰竭：如果腫瘤較大，特別是當病情是雙側的（影響兩個腎臟）時，會影響腎臟功能，導致慢性腎衰竭。
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侵入腎靜脈：腎臟血管肌肉脂肪瘤的生長可侵入腎靜脈，但這不是惡性或轉移的跡象。
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手術造成的損害：手術期間對肌肉、重要神經和血管的損害；手術後傷口部位的感染亦是潛在的併發症。
腎動脈血管栓塞後有併發症的機會，包括：
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對含碘造影劑的不良反應或過敏反應：這機率為3.1-12.7％。患者可能會出現發燒、噁心、嘔吐、頭暈等症狀。這些情況通常會在短時間內消失。還有0.04-0.2％的患者會出現嚴重過敏反應，如全身性麻疹、呼吸困難、血壓降低、心肺功能衰竭、休克，甚至猝死，但很罕見，機率為10萬之一。手術前，應注意過敏紀錄、腎臟和心血管功能。
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動脈內膜損傷和穿孔：由於動脈過於彎曲，手術難度增加，這在老年人中更為常見。根據外科醫生的經驗，機會通常不高。
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動脈栓塞導致終末壞死
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腎外血凝塊結塊：這種情況小於3％。如果出現持續性出血，或者你可能需要進行腎動脈血管栓塞止血並接受輸血。
對於腎臟血管肌肉脂肪瘤，目前並沒有預防方法，一般只能通過定期健康檢查及早發現。如有發現，當腫瘤不大（小於4厘米）時，可以每六個月到一年檢查一次。
患有結節性硬化症的患者可能在很小的時候就被發現，並且需要定期進行腎臟檢查。
由於它與遺傳性疾病如結節性硬化症相關，故可以考慮以下事項：
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基因檢測和產前診斷：對準備生育的夫妻和相關家庭成員進行基因檢測。在懷孕期間對胎兒進行分子檢測和產前診斷，可能有助於更好地了解懷孕期間的風險。
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遺傳諮詢：如果有此疾病的家族病史，則遺傳諮詢將有助於你計劃生孩子之前作評估風險。
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定期體檢：建議定期進行定期檢查、測試和體格檢查。
