醛固酮過多症

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原發性醛固酮增多症,是一種導致高血壓的激素失調。你的腎上腺會產生多種必需激素。醛固酮就是其中之一,它可以平衡血液中的鈉和鉀。

 

在原發性醛固酮增多症中,你的腎上腺會產生過多的醛固酮,導致你失去鉀並保留鈉。多餘的鈉會滯留在水中,從而增加你的血容量和血壓。

 

原發性醛固酮增多症的診斷和治療很重要,因為患有這種形式的高血壓的人患 心臟病和中風的風險更高。同樣,與原發性醛固酮增多症相關的高血壓可以治愈。

 

原發性醛固酮增多症患者的選擇包括藥物,生活方式改變和手術。

 

原發性醛固酮增多症的主要跡像是:

  • 中度至重度高血壓
  • 高血壓需要幾種藥物才能控制(抗藥性高血壓)
  • 高血壓和低鉀水平(低血鉀)

 

導致醛固酮過量生產的常見條件包括:

  • 腎上腺良性生長(產生醛固酮的腺瘤):一種也稱為康氏綜合症Conn's syndrome的疾病
  • 兩個腎上腺過度活動(特發性醛固酮增多症)

 

在極少數情況下,原發性醛固酮增多症可能是由於: 

  • 腎上腺外層(皮質)癌變(惡性)生長(腎上腺皮質癌)
  • 一種罕見的原發性醛固酮增多症,稱為糖皮質激素可治療的醛固酮增多症,在家庭中流行,並導致兒童和青少年高血壓

 

「風險因素」

  • 高血壓,需要管理三種以上的藥物
  • 高血壓始於年輕(小於30歲)
  • 年輕人中風的家族史
  • 血液中鉀水平低(稱為低鉀血症)

有多種測試可幫助診斷原發性醛固酮增多症。

 

「篩選測試」

最初,醫生可能會測量你血液中的醛固酮和腎素水平。腎素是腎臟釋放的一種酶,有助於調節血壓。腎素水平非常低而醛固酮水平很高,這表明原發性醛固酮增多症可能是高血壓的原因。

 

「確認測試」

如果醛固酮腎素測試,提示你可能患有原發性醛固酮增多症,則需要另一項測試以確認診斷,例如以下一項:

  • 口服鹽負荷:在醫生測量尿液中的醛固酮和鈉含量之前,你將堅持三天的高鈉飲食。
  • 鹽水注入測試:在將鈉和水(鹽水)混合注入你的血液幾個小時後,對你的醛固酮水平進行測試。
  • 氟可的松抑制試驗:遵循高鈉飲食並服用了氟可的松(可模仿醛固酮的作用)幾天後,即可測量血液中的醛固酮水平。

 

「附加測試」

如果你診斷出原發性醛固酮增多症,醫生將進行其他檢查以確定根本原因,是醛固酮生成腺瘤還是兩個腎上腺過度活躍。測試可能包括:

 

  • 腹部電腦斷層掃描(CT),可以幫助你識別腎上腺的腫瘤或腫塊,提示活動過度。 在進行CT掃描後,你可能仍需要進行其他檢查,因為該成像檢查可能會漏掉一些微小但重要的異常或發現不產生醛固酮的腫瘤。

 

  • 腎上腺靜脈取樣。醫生從你左右腎上腺靜脈抽取血液,並比較這兩個樣本。 一側的醛固酮水平明顯較高,表明該側存在醛固酮瘤。雙方相似的醛固酮水平表明兩個腺體活動過度。該測試包括將一根管子放在腹股溝的靜脈中,並將其穿線至腎上腺靜脈。儘管對於確定適當的治療方法必不可少,但該測試仍存在出血或靜脈血栓的風險。

原發性醛固酮增多症的治療,取決於根本原因,但其基本目標是使高醛固酮水平正常化或阻斷其作用,並預防高血壓和低鉀水平的潛在併發症。

 

「腎上腺腫瘤的治療」

可以通過手術或藥物治療以及改變生活方式來治療腎上腺腫瘤。

 

  • 手術切除腺體:通常建議手術切除包含腫瘤的腎上腺(腎上腺切除術),因為它可以永久解決高血壓和鉀缺乏症,並且可以使醛固酮水平恢復正常。單側腎上腺切除術後,血壓通常會逐漸下降。手術後,醫生將密切關注你,並逐步調整或消除你的高血壓藥物。腎上腺切除術會帶來腹部手術的常見風險,包括出血和感染。但是,單側腎上腺切除術後,不需要腎上腺激素替代,因為另一個腎上腺能夠自行產生足夠量的所有激素。

 

  • 醛固酮阻斷藥:如果你無法進行手術或不願進行手術,也可以用醛固酮阻斷藥(鹽皮質激素受體拮抗劑)和改變生活方式來治療由良性腫瘤引起的,原發性醛固酮增多症。如果你停止服藥,高血壓和低鉀將恢復。

 

「治療兩個腎上腺過度活動」

藥物和生活方式改變的組合,可以有效治療由兩個腎上腺過度活動,引起的原發性醛固酮增多症(雙側腎上腺增生)。

 

  • 藥物:鹽皮質激素受體拮抗劑會阻止醛固酮在你體內的作用。醫生可能首先開了螺內酯(Aldactone)。這種藥物有助於糾正高血壓和低鉀,但可能會引起問題。螺內酯除阻斷醛固酮受體外,還阻斷雄激素和孕激素受體,並可能抑制這些激素的作用。副作用可能包括男性乳房增大(男性乳房發育)性慾降低陽痿月經不調和胃腸道不適。一種稱為依普利酮Eplerenone,更昂貴的鹽皮質激素受體拮抗劑Mineralocorticoid receptor antagonist,僅作用於醛固酮受體,但消除了與螺內酯有關的性激素副作用。如果你對螺內酯有嚴重的副作用,醫生可能建議使用依普利酮Eplerenone。可能還需要其他藥物來治療高血壓。

 

  • 生活方式的改變:結合健康的飲食習慣和生活方式,高血壓藥物會更有效。與醫生一起制定減少飲食中鈉含量,並保持健康體重的計劃。定期運動,控制飲酒量和戒煙也可能會改善你對藥物的反應。

 

「生活方式和家庭療法」

健康的生活方式,對於保持血壓低和維持心臟長期健康至關重要。以下是一些健康的生活方式建議:

 

  • 遵循健康的飲食習慣:通過專注於新鮮食品和低鈉產品,避免調味品以及從食譜中去除鹽分來限制飲食中的鈉。還強調多種健康食品的飲食-包括穀物水果蔬菜和低脂乳製品,可以促進減肥並幫助降低血壓。嘗試停止高血壓(DASH)的飲食方法,對你的心臟有益。

 

  • 達到健康的體重:如果你的體重指數(BMI)為25或更高,那麼減少10磅(4.5千克)可能會降低血壓。

 

  • 運動:定期進行有氧運動可以幫助降低血壓。你不必去健身室,在一周的中大部分時間裡,進行有力的散步可以大大改善你的健康。嘗試在午餐後與朋友散步。

 

  • 別抽煙:戒煙將改善你的整體心血管健康。煙草中的尼古丁會收縮血管,增加心率和血壓,從而使你的心臟更加努力。與醫生討論可以幫助你戒煙的藥物。

 

  • 限控製酒精和咖啡因:兩種物質都可以升高血壓,酒精會干擾某些降壓藥物的有效性。詢問醫生是否適量飲酒對您安全?

原發性醛固酮增多症可導致高血壓和低鉀水平。這些複雜問題又可能導致其他問題。

 

「與高血壓有關的問題」

持續升高的血壓會導致心臟和腎臟出現問題,包括:

  • 心臟病發作
  • 心臟衰竭
  • 左心室肥大—構成左心室壁(心臟的泵房之一)的肌肉增大
  • 行程
  • 腎臟疾病或腎衰竭
  • 英年早逝

與其他類型的高血壓相比,由原發性醛固酮增多症,引起的高血壓具有更高的心血管併發症風險。這種過高的風險,是由於醛固酮水平過高而引起的,而醛固酮水平過高會導致心臟和血管受損,而與高血壓相關的併發症無關。

 

「與低鉀水平有關的問題」

一些但並非全部患有原發性醛固酮增多症的人鉀水平低(低鉀血症)。輕度低鉀血症可能不會引起任何症狀,但鉀含量過低會導致:

  • 虛弱
  • 心律不整
  • 肌肉痙攣
  • 口渴或小便過多

「一級預防」

沒有已知的預防PA(Primary aldosteronism)的方法。但是早期發現(例如,通過篩查親屬I或II型家族性醛固酮過多症)可以促進早期干預,例如飲食中的鹽分控制,這可能會延遲甚至阻止患病人群高血壓的發作,或者至少允許 需要時可以更及時地進行干預。

 

「二級預防」

應該對發現患有FH-I的患者的親屬(無論是高血壓還是血壓正常)進行篩查,因為:

 

FH-I進入無症狀(包括血壓正常)階段

 

缺少對該病的診斷(可能導致嚴重的耐藥性高血壓和高血壓性卒中早期死亡)的含義非常可觀。

 

這是通過對外周血DNA進行基因測試以查明是否存在致病性雜交基因而最有效地實現的。作為主要遺傳病,家庭篩查可以導致發現大量患病個體,這些個體隨後將成為密切臨床監測的候選者,並可以更及時地開始高效,特定的醫學治療。 

 

應為FH-I​​I患者的高血壓親屬提供篩查,因為在一個以上家庭中,PA並不少見。由於沒有可用的基因測試,最好通過醛固酮/腎素比值測試來完成,該測試應按照“診斷方法”部分中詳細描述的指南進行;如果結果為陰性,則至少間隔一年後再重複一次,或血漿鉀下降。

 

應該對III型家族性醛固酮增多症(FH-III)患者的高血壓親屬進行篩查,尤其是對那些已知在18歲之前患有高血壓的患者。這可通過對先證者中存在的KCNJ5突變的存在進行外周血DNA直接測序來實現。早期發現有助於及早進行有效的,特異性的治療(醛固酮拮抗劑藥物,或者對於嚴重形式的患者,雙側腎上腺切除術)。

 

定期檢查血壓,尤其是在有高血壓危險因素的情況下。向醫生詢問是否存在原發性醛固酮增多症,如果:

  • 你已年滿45歲
  • 你有高血壓家族史
  • 你的高血壓始於44歲或更年輕
  • 你超重
  • 你久坐不動
  • 你用煙草
  • 你喝很多酒
  • 你的飲食不平衡(鹽分過多,鉀鹽不足)

 

「與醫生見面前你可以做什麼?」

由於原發性醛固酮增多症的症狀並不總是很明顯,因此醫生可能會建議你,預約來篩查該病。如果你患有高血壓,並且有以下情況,醫生可能會懷疑原發性醛固酮增多症:

  • 血壓持續升高:尤其是如果你已經在服用至少三種藥物(抗藥性高血壓),
  • 血鉀低:儘管許多原發性醛固酮增多症患者的血鉀水平正常,尤其是在疾病早期
  • 其中一個腎上腺有上升:偶然在另一個原因的影像學檢查中發現
  • 個人或家族病史:你在小時候有高血壓或中風的病史

 

「如果被確診,應詢問醫生哪些問題?」

  • 是否應該對我進行測試以找出導致高血壓的原因?
  • 我有哪些治療選擇?
  • 我應該服用哪種藥物? 我應該多久服用一次?
  • 我需要服藥多長時間?
  • 我的藥物治療有什麼好處和風險?
  • 我應該多久進行一次隨訪?
  • 我應該找內分泌學家照顧嗎?

 

「在此期間我可以做些什麼?」

原發性醛固酮增多症的篩查測試,可能需要一些計劃。該測試可以在你服用大多數降壓藥的同時進行,但是你可能需要在測試前六週內停止服用某些藥物。

例如螺內酯(Aldactone)和依普利酮(Inspra)。醫生還可能會要求你在測試前幾週內避免使用真正的甘草產品,因為這些產品可能會引起模仿過量醛固酮的變化。

 

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