顱內動靜脈畸形

大腦AVM的原因尚不清楚，但研究人員認為大多數大腦AVM在胎兒發育過程中出現。

通常，心臟通過動脈將富含氧氣的血液輸送到大腦。動脈通過一系列逐漸變小的血管網絡來緩慢血流，一直到最小的血管（毛細血管）。毛細血管通過薄薄的多孔壁緩慢地將氧氣輸送到周圍的腦組織。

然後，耗盡氧氣的血液進入小血管，然後進入較大的靜脈，靜脈從大腦排出血液，將血液返回到心臟和肺部，以獲得更多的氧氣。

AVM中的動脈和靜脈缺乏較小血管和毛細血管的支撐網絡。相反，異常連接導致血液快速直接從動脈流到靜脈，繞過周圍組織。

「風險因素」

任何人都可能伴隨著腦AVM出生，但以下這些因素可能存在風險：

• 男性：AVM在男性中更常見。
• 有家族史：目前已經有了AVM家庭的病例紀錄，但尚不清楚是否存在某種遺傳因素或者這些病例是否只是偶然的。且家族史也有可能令你繼承一些健康問題，因而容易使你容易患有血管畸形的疾病，如AVM。

為了診斷大腦AVM，神經科醫生將檢查你的症狀並進行體檢。醫生可能會用一項或多項測試來診斷你的病情。放射科醫生通常負責進行成像測試。

用於診斷腦AVM的測試包括：

• 腦動脈造影：也稱為腦血管造影，是所有診斷AVM中的最詳細的測試。該測試揭示了供血動脈和引流靜脈的位置和特徵，這對規劃治療至關重要。在這項測試中，醫生將一根細長的細管（導管）插入腹股溝的動脈中，並使用X光成像將其穿到大腦。 醫生將染料注入大腦的血管，使其在X光成像下可見。

• 電腦斷層（CT）掃描：CT掃描使用一系列X光來創建大腦的詳細橫截面圖像。有時，醫生通過靜脈注射管將染料注入靜脈，以便可以更詳細地觀察供給AVM的動脈和排出AVM的靜脈（電腦斷層掃描血管造影照片）。

• 磁力共振成像（MRI）：MRI使用強大的磁鐵和無線電波來創建大腦的詳細圖像。MRI比CT更敏感，並且可以顯示與腦AVM相關的腦組織的更微妙的變化。MRI還提供有關畸形的確切位置和大腦中任何相關出血的信息，這對於確定日後治療方案很重要。醫生也可能注射染料來觀察大腦的血液循環（磁力共振血管造影）。

大腦AVM有幾種潛在的治療選擇。治療的主要目標是預防出血，但也可考慮控制癲癇發作或其他神經系統併發症的治療。根據你的年齡、健康狀況以及異常血管的大小和位置，醫生將根據你的情況確定最合適的治療方案。

「藥物」

藥物也可用於治療由AVM引起的症狀，例如頭痛或癲癇發作。

「手術」

手術是大腦AVM最常用的治療方法。治療AVM有三種不同的手術方式：

• 手術切除：如果大腦AVM已經出血或位於可以容易到達的區域，則可以通過常規腦手術切除AVM。在此過程中，神經外科醫生會暫時移除部分頭骨以到達AVM的位置。在高倍顯微鏡的幫助下，外科醫生用特殊夾子密封AVM並小心地將其從周圍的腦組織中取出。然後重新固定顱骨並關閉頭皮切口。切除手術通常只會選擇在AVM被移除時幾乎沒有出血或癲癇發作風險的個案上。腦部深處區域的AVM具有更高的併發症風險。在這些情況下，醫生可能會建議其他治療。

• 血管內栓塞：在這個過程中，醫生將一根細長的管（導管）插入腿動脈，並使用X光成像將其透過血管穿到大腦。導管定位在AVM的一個供血動脈中，並注射栓塞劑，例如小顆粒、膠狀物質、微線圈或其他材料，以阻塞動脈並減少進入AVM的血流量。血管內栓塞比傳統手術侵入性更小。它可以單獨進行，但經常在其他手術治療之前使用，以通過減小AVM的大小或出血的可能性來使手術更安全。在一些大腦AVM中，血管內栓塞可用於通過將血液重定向回正常腦組織來減少中風般的症狀。

• 立體定向放射外科（SRS）：這種治療使用精確聚焦的輻射來破壞AVM。從字面意義上講，這不是手術，因為沒有切口。相反，SRS將許多高度定向的輻射束集中在AVM上，對血管造成損傷並導致疤痕形成。留下疤痕的AVM血管在這項治療後一至三年內緩慢凝固。這種治療最適用於常規手術難以切除的小型AVM，以及未導致危及生命的出血的小型AVM。

如果你很少或是沒有症狀，或者你的AVM位於你的大腦難以治療的區域，你的醫生可能更願意通過定期檢查來監測你的病情。

「潛在的未來治療」

研究人員目前正在研究如何更好地預測大腦AVM患者出血風險，以更好地引導治療決策。例如，AVM內的高血壓和與神經問題相關的遺傳性綜合症的研究可能會起作用。

成像技術的創新，如三維成像、功能成像和腦道繪圖也正在評估中，並有可能提高消除大腦AVM手術的精度和安全性，以及保護周圍血管。

此外，栓塞、放射外科和顯微外科技術的不斷進步使得先前無法控制的大腦AVM變得更易於手術切除並且更安全。

大腦AVM的併發症包括：

• 腦出血：AVM會對受影響的動脈和靜脈的壁施加極大的壓力，導致它們變薄或變弱。 這可能導致AVM破裂並流血入大腦中（出血）。這種腦AVM出血的風險每年約為2％。對於某些類型的AVM，或者如果你經歷過先前的AVM破裂，出血的風險可能更高。某些與AVM有關的出血並未被發現，因為它們不會引起嚴重的腦損傷或徵狀，但它們潛在著發生危及生命的出血事件的可能性。大腦AVM每年佔所有出血性中風的約2％，它也經常是兒童和年輕人腦出血的原因。

• 減少氧氣供給至腦組織：在有AVM的情況下，血液繞過毛細血管網絡並直接從動脈流向靜脈。血液迅速通過改變的路徑，因為它不會被較小血管的通道減慢。周圍的腦組織不容易從快速流動的血液中吸收氧氣。沒有足夠的氧氣，腦組織會減弱或完全消失。這導致了類似中風症狀，例如說話困難、虛弱、麻木、視力喪失或嚴重不穩。

• 血管變得薄弱：AVM對血管的薄壁和弱壁施加極大的壓力。可能會發展出血管壁中的隆起（動脈瘤）並且易於破裂。

• 腦損傷：隨著成長，身體可能會補充更多的動脈來為快速流動的AVM供血。結果一些AVM可能變大並取代或壓縮大腦的一部分。這會阻礙保護性液體在腦的半球周圍自由流動。如果液體積聚（腦積水），它可以將腦組織推向頭骨。

目前沒有已知的方法來阻止AVM的形成。神經科醫生和專家建議不吸煙、保持健康飲食和定期運動以避免高血壓。其他建議包括避免使用血液稀釋劑（在藥物改變之前詢問你的醫生）、舉重和過量飲酒。

如果你發現任何和腦AVM有關的體徵或症狀，如癲癇發作、頭痛或其他症狀，請立即就醫。出血性大腦AVM會危及生命，需要緊急醫療護理。

大腦AVM可能會在出血後立即被診斷為緊急情況。因其他徵狀提示而進行腦部掃描後，也可能會檢測到它。

但在某些情況下，在診斷或治療不相關的疾病時會發現大腦AVM。然後你可能會被轉診給神經科醫生或神經外科醫生。

因為見醫生時經常需要討論很多事情，所以為你的預約做好準備是個好主意。這裡有一些提示可以幫助你為預約做好準備。

「與醫生見面前你可以做什麼？」

• 注意任何預約限制：在你預約時，請務必詢問你是否需要提前做任何事情。
• 記下你的任何症狀：包括與你安排預約的原因無關的任何症狀。
• 列出你正在服用的所有藥物：包括維生素和補充劑，以及劑量。
• 請家人或朋友陪同：有時候很難完全記得就診期間獲得的所有信息。陪伴你的人可能會記得你忘了或錯過的東西。
• 寫下問題：詢問你的醫生。
  就診期間，不要猶豫，提出可能想到的問題。

「如果被確診，應詢問醫生哪些問題？」

由於見與醫生的時間有限，因此提前準備一份問題清單將有助於充分利用時間。 對於大腦AVM，詢問你的醫生的一些基本問題包括：

• 我症狀的其他可能原因是什麼？
• 確認診斷需要哪些測試？
• 我的治療方案有哪些，每種方法的優缺點是什麼？
• 我可以預期有什麼結果？
• 我應該預期會有什麼跟進行動？

「醫生可能會問甚麼？」

你的神經科醫生可能會詢問你的症狀，如果有的話，進行體檢並安排測試以確認診斷。測試收集有關AVM大小和位置的信息，以幫助指導你的治療方案。 他可能會問：

• 你從什麼時候開始出現症狀？
• 你的症狀是連續的還是偶爾的？
• 你的症狀有多嚴重？
• 如果有的話，什麼似乎可以改善或是會惡化你的症狀？

「在此期間我可以做些什麼？」

避免任何可能會升高血壓並對大腦AVM造成壓力的活動，例如舉重或拉緊。還應避免服用任何血液稀釋藥物，如華法林(Warfarin）。

「我應如何應對此病症？」

當你得知自己患有大腦AVM後可能會感到恐懼。它可以讓你覺得你對自己的健康幾乎無法控制。但是你可以採取措施來應對診斷和康復期間的情緒。考慮嘗試：

• 充分了解大腦AVM ：以便對你的護理方案做出明智的決定。向你的醫生詢問你的大腦AVM的大小和位置以及它對你的治療方案的影響。隨著你對大腦AVM的了解越來越多，你可能會對治療決策更有信心。
• 接受你的情緒：大腦AVM的併發症，例如出血和中風，可以引起情緒問題以及身體問題。所以要意識到自己情緒可能難以控制，並且一些情緒變化可能是由病情本身引起，以及還沒有接受診斷結果的原因。
• 跟親朋好友保持親密：保持親密的關係將有助於你的康復。朋友和家人可以提供你需要的實際支持，例如陪伴你去看到醫生，並作為情感支持。
• 找別人傾訴：找一個願意傾聽你的傾聽者，跟他談談你的希望和恐懼。他可以是朋友或家人。另外諮詢員、醫務社工、神職人員或支持小組的關注和理解也可能有所幫助。