嬰患先天性巨結腸症　
臨床以不完全腸阻塞表現

 

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先天性巨結腸症先天性巨結腸症是小兒外科常見到的先天性疾病之一，根據三總小兒科部的資料顯示，有些較嚴重的病嬰，在出生後不久就因為結腸炎或是腸破裂而發生敗血症，需要加以緊急適當的處置，同時提高警覺來做診斷，需要適當的處理及外科手術，加上成功的手術後治療，才能降低死亡率及併發症。

 

先天性巨結腸症的病因是在腸壁的自主神經叢缺乏神經節細胞，因為正常情況下所有的胃腸道腸壁的肌肉層和黏膜下層都有神經節細胞的存在，其作用是用來傳導和協調腸道的蠕動波，使腸道內容物可以順利地從腸前端往後端推送，而使糞便從肛門排出。

 

先天性巨結腸症的病嬰由於某一段腸壁缺乏了神經節細胞，因此阻斷由上而下的蠕動波傳導，造成了腸道內容物以及糞便鬱積在有神經節和無神經節腸段的交接處近端，經過一段時間之後，在這交接處近端的腸道逐漸擴大、增生及變厚，而在遠端無神經節細胞的腸段仍保持狹小，隨著時間而兩者之間大小的差別越來越大。

 

通常患有先天性巨結腸症的病嬰，臨床多以不完全的腸阻塞來表現，有時會有一些急性的症狀表現，包括有含膽汁的嘔吐、腹脹以及延遲或未解胎便等等，尤其延遲解胎便的發生率高達9成以上，且幾乎都是經由刺激或灌腸，如果嬰兒在出生48小時內仍未解胎便，就要高度警覺。

 

 

 

資料來源：台灣新生報