港不乏輕度患者 分級治地中海型貧血

 

本港高達逾五十萬人有地中海型貧血症(簡稱地貧)基因,近年不少個案患者現身說法,令地貧疾病漸受社會關注。家庭醫生指,地貧按輕、中及重度級別施治,而香港的輕微地貧患者為數不少,即使非重症病人,日常也應留意生活及飲食細節,別掉以輕心,生兒育女前更宜早作檢測,從長計議。

因心臟衰竭致命

 

地中海型貧血症是一種隱性遺傳溶血性的慢性貧血病患,雖然不具傳染性,但至今仍無法根治,患者由於體內的球蛋白合成出現缺陷,因而影響到紅血球受到破壞,而本港有高達逾五十萬人攜有地貧基因。地中海型貧血大致可分為α(甲)和β(乙)型,α型患者在第16對染色體上共有4α基因,β型患者則在第11對染色體上有2β基因,當基因突變造成該蛋白鏈合成不足時,最終會令紅血球變小或容易受破壞,因而造成溶血而導致貧血。

家庭醫生陳寶聰指出,患者可根據臨牀症狀分為輕度、中度和重度,輕度患者多只會有輕微貧血,但如屬重度則會有肝脾腫大、骨頭畸型、生長遲緩,以至性腺功能低下等,並需要長期輸血,因而增加心肌病變和肝臟及內分泌問題出現的機率,不少年輕患者更會因為心臟衰竭而猝死。

忌吃高鐵質食物

 

「雖然輕度地貧患者多毋須治療,而且亦不會惡化成為重度患者,但也應注意日常攝取均衡營養的重要性,因為地貧和一般缺鐵性貧血成因不同,鐵質攝取過多反而易令病情惡化,故患者切忌進食高鐵質食物,例如牛肉、豬肉、菠菜、葡萄等,避免身體出現不良負擔。」陳醫生解釋。

建議可以多吃豐富蛋白質、維他命ABCE及葉酸的食物,例如綠葉蔬菜、蛋黃、豆製品等,這有助於身體保持更均衡的健康狀態。其次輕度患者平時應注意充足運動,以促進新陳代謝,並同時增加血管彈性,令輸血時可減少不適及難度。

婚前宜先檢驗

 

地貧患者其中一項最需要留意的,是考慮結婚生育下一代時,必須做好婚前地貧篩檢,以助避免或減低子女患上地貧的機率。假若夫妻檢測後屬各自攜帶不同類型地貧基因,或只有一方攜帶地貧基因,那下一代不會患上重型或中型地貧。不過,陳醫生指,他們的子女仍有可能遺傳到父母的地貧基因。

如果夫妻雙方檢測後,發現均攜有同類型的地貧基因,其子女正常的機率為25%,成為地貧基因攜帶者的機會為50%,餘下有25%機會,可患上重型或中度地貧。而當懷孕達八周後,建議可進行絨毛膜DNA檢查,十六周後則可做羊水細胞DNA檢測,以至胎兒臍帶血檢查等,以便盡早了解嬰兒狀況。

胃酸分泌不足容易有礙吸收鐵質。

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缺鐵性貧血常見表徵包括血便、黑便、血尿等。

 

普通缺鐵性個案


陳醫生續指相對於地貧,一般人所指的「貧血」多屬較簡單的缺鐵性貧血,缺鐵性貧血是指因缺乏鐵質而造成血紅素的合成缺陷,繼而使血液內血色素減少。其成因包括持續性的內出血,例如胃腸道、泌尿和生殖道等有潰瘍性的流失血液,其表現為血便、黑便、血尿等。

更常見的情況則屬女性經血過多症而引起的出血問題,其次還有鐵質吸收減少的人士,例如長期吃素者,飲食上含鐵質不足,以至因切除部分腸胃而致鐵質吸收較差的個案等。患者會因病情嚴重程度的不同而出現暈眩、呼吸急促、心跳加快、四肢無力、臉色蒼白等症狀,同時他們的免疫力也會因而下降。

改善吸收率


缺鐵性貧血患者用藥治療和解決病因後,平日飲食上應適量進食含鐵豐富的食物,例如肝臟、貝殼類海產,還有內臟類和各種紅肉等。而豆類、葡萄、紅棗等,均含有豐富鐵質,也建議適量食用。

不過需要留意,因為一般體內缺鐵人士,吸收鐵質的情況大多也較差,故應諮詢專業醫護意見,設法改善食物中鐵質的吸收率,例如可多選吃肉食,因動物肉類的鐵質會較植物性的更易於被人體吸收,而充足維他命C也有助改善吸收率。另由於鐵質在胃酸作用下會更易被吸收,故此如有胃酸分泌不足問題者,可適量食用酸性食物如蘋果醋等,以助增加鐵質吸收率。此外,也需要留意避免攝取過量其他礦物質如鋅、鈣等,因這均會令人體的鐵質吸收率下降。

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患者懷孕後應定期進行檢測,以監控胎兒狀況。

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輕度患者建議日常多吃綠葉蔬菜、蛋黃及豆製品等健食材。

部分年輕患者會出現心臟衰竭而猝死。

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地中海型貧血症病因是由於基因突變而致病。

 

 

資料來源頭條新聞